Tương phản siêu âm tim tự phát trong bệnh hồng cầu hình liềm

DISCUSSION: Bệnh hồng cầu hình liềm là một bệnh di truyền do bất thường cấu trúc và chức năng của hemoglobin trong máu. Tình trạng này làm tăng nguy cơ tắc nghẽn mạch máu và rối loạn lưu thông máu, cả hai đều có thể dẫn đến các vấn đề nghiêm trọng. Khi hệ thống mạch máu thiếu oxy, hemoglobin hình liềm trở nên kém hòa tan hơn, làm tăng sản xuất polymer trong máu, tăng độ nhớt và mật độ tổng thể, ảnh hưởng đến lưu lượng máu và tính toàn vẹn của thành mạch nội mô. Sự dính kết của hồng cầu tăng lên, tiếp theo là hình thành các khối hợp tế bào hỗn hợp, như đã quan sát được ở bốn buồng tim trên các hình siêu âm được mô tả là tương phản siêu âm tim tự phát (spontaneous echocardiographic contrast).

Điều này gây ra tắc nghẽn mạch nhỏ và thiếu oxy, dẫn đến các tình trạng như đột quỵ, thuyên tắc phổi, tăng huyết áp phổi, tắc mạch võng mạc ngoại vi, và priapism, cùng các biến chứng khác.