Axial T2

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T2•1 / 23

Ca bệnhHội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi20 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Vô kinh (Amenorrhoea).

Chẩn đoán & Phát hiện

Sự vắng mặt hoàn toàn của tử cung và âm đạo, liên quan với thận phải chậu lạc chỗ (ectopic pelvic right kidney).

Diện mạc bình thường của cả hai buồng trứng chưa xuống, bàng quang và trực tràng.

DISCUSSION: Trong trường hợp này, sự liên quan của lạc chỗ thận với vô sinh tử cung hỗ trợ chẩn đoán hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser type II, đặc trưng bởi các bất thường ngoài cơ quan sinh dục, đặc biệt là bất thường về thận.

Diện mạc phù hợp với bất thường ống Müller, cụ thể là sự vắng mặt bẩm sinh của tử cung và âm đạo.

Acknowledgement: Younes Alqawas, Kỹ thuật viên MRI, Ibb Scan Centre for Diagnostic Radiology

Chẩn đoán

Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)

Chẩn đoán phân biệt

1.Không sinh ống Müller
2.Hội chứng bất cảm với androgen
3.Vách âm đạo ngang

Điểm giảng dạy

"Hội chứng MRKH là nguyên nhân phổ biến thứ hai gây vô kinh nguyên phát sau suy sinh dục."
"Nó đặc trưng bởi sự không phát triển bẩm sinh của tử cung và phần trên của âm đạo ở nữ giới có chức năng buồng trứng bình thường và kiểu nhân 46,XX."
"Hội chứng MRKH type II (điển hình) liên quan đến các dị tật ngoài cơ quan sinh dục, thường gặp nhất là bất thường về thận như thận lạc chỗ hoặc không có thận."

Thảo luận

Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) là một bất thường của ống Müller đặc trưng bởi sự không phát triển bẩm sinh của tử cung và phần trên hai phần ba của âm đạo. Nó là kết quả của sự thất bại trong việc hình thành hoặc hợp nhất các ống Müller trong quá trình phôi thai. Bệnh nhân thường biểu hiện bằng vô kinh nguyên phát nhưng có đặc điểm sinh dục thứ phát bình thường do chức năng buồng trứng còn nguyên vẹn. Hội chứng được phân loại thành hai loại: Loại I (cô lập) và Loại II (phi điển hình), loại này có liên quan đến các bất thường ngoài cơ quan sinh dục. Các bất thường về thận, như không có thận một bên hoặc thận lạc chỗ, là các phát hiện liên quan phổ biến nhất, xảy ra ở khoảng 30-40% trường hợp. Các bất thường về xương và thính giác cũng có thể có mặt. Chẩn đoán chủ yếu được thiết lập thông qua hình ảnh học, trong đó MRI là phương pháp lựa chọn để đánh giá giải phẫu tử cung, âm đạo và các bất thường về thận liên quan.