🎯 Mục tiêu Bài học
-
Nhận diện bối cảnh lâm sàng: xác định bệnh u hạt tế bào Langerhans ở phổi (PLCH) là bệnh của người trẻ hút thuốc lá (20–40 tuổi, tới 95% là người hút thuốc) biểu hiện bằng ho khan, khó thở và đôi khi tràn khí màng phổi, đồng thời phân biệt với bệnh u hạt tế bào Langerhans đa hệ.
-
Nắm vững chuỗi tiến triển nốt–nang: mô tả tổn thương nguyên phát (u hạt hình sao quanh tiểu phế quản) và lịch sử tự nhiên của nó trên HRCT từ nốt mờ bờ không rõ, tới nốt tạo hang, rồi nang vách dày và sau đó vách mỏng.
-
Đọc các dấu hiệu phân bố: vận dụng ưu thế vùng giữa và đỉnh phổi kèm bảo tồn góc sườn hoành và thùy giữa phải làm manh mối mạnh nhất để tách PLCH khỏi các bệnh phổi dạng nang khác.
-
Áp dụng thuật toán bệnh phổi dạng nang: phân biệt PLCH với bệnh giãn cơ trơn bạch mạch (LAM), hội chứng Birt–Hogg–Dubé, viêm phổi kẽ lympho bào và hình tổ ong dựa trên hình thái nang, độ dày vách, phân bố và bối cảnh lâm sàng.
-
Báo cáo và quản lý: tạo báo cáo HRCT có cấu trúc, hành động được: gọi tên dạng tổn thương (nốt + nang), nêu hút thuốc là yếu tố thúc đẩy chính, đánh dấu tràn khí màng phổi và tăng áp phổi, và đề nghị chụp lại theo dõi sau khi cai thuốc.
1. Dịch tễ học và biểu hiện lâm sàng
Bệnh u hạt tế bào Langerhans ở phổi (PLCH) là bệnh rối loạn mô bào hay gặp nhất ảnh hưởng phổi ở người lớn và là thực thể kinh điển của nhóm bệnh phổi kẽ liên quan hút thuốc, kết hợp cả pha nốt và pha nang Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnHistiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Bệnh khởi nguồn từ sự tăng sinh của tế bào Langerhans — dòng tế bào tua (dendritic) đơn dòng mà ở PLCH hoạt động như một bệnh lý tăng sinh tủy (myeloid neoplasm) kèm tính chất viêm — được triệu tập và mở rộng bởi khói thuốc lá Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Tới 95% người lớn mắc bệnh là người đang hút hoặc đã hút thuốc; bệnh nhân điển hình trong độ tuổi 20–40, trước đây gặp nam nhiều hơn, tuy đại dịch thuốc lá đã làm thay đổi tỷ lệ này; PLCH ở trẻ em là bệnh đa hệ hoàn toàn khác biệt và không nằm trong phạm vi bài học này Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnHistiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Triệu chứng không đặc hiệu: ho khan và khó thở tiến triển chậm chiếm ưu thế, một số ít bệnh nhân đau ngực, mệt mỏi, sụt cân và sốt Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Biểu hiện cấp tính đặc trưng nhất là tràn khí màng phổi tự phát — thường tái phát — có thể là sự kiện đầu tiên ở khoảng 10–15% bệnh nhân và đôi khi là biểu hiện duy nhất Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn. Nhà chẩn đoán hình ảnh thường là người đầu tiên đưa ra chẩn đoán: một người trẻ hút thuốc bị khó thở với X-quang ngực cho thấy mờ lưới-nốt vùng đỉnh, hoặc CT chụp sau lần tràn khí màng phổi tự phát đầu tiên, thường sẽ xác lập chẩn đoán trước khi bất kỳ thăm dò chức năng hô hấp nào làm được.
Chức năng hô hấp cho thấy hỗn hợp hạn chế và tắc nghẽn với DLCO giảm không tương xứng, và có tới một nửa số bệnh nhân có tắc nghẽn luồng khí khi đến khám, phản ánh vị trí quanh tiểu phế quản của các u hạt Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Khoảng 20% bệnh nhân không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi chụp hình vì lý do khác — nhưng ngay cả những bệnh nhân này cũng cần theo dõi có cấu trúc vì bệnh có thể tiến triển tới xơ hóa giai đoạn cuối kèm tăng áp phổi nặng Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
2. Giải phẫu bệnh và chuỗi nốt–nang
Tổn thương nguyên phát của PLCH là u hạt sao quanh tiểu phế quản: các đám tế bào Langerhans đơn dòng làm giãn rộng vách và lòng tiểu phế quản tận và hô hấp, tạo nên trên CT lát mỏng các nốt trung tâm tiểu thùy nhỏ, bờ mờ Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn. Vì nốt hình thành quanh một tiểu phế quản, trung tâm của nó sớm bị hoại tử tạo hang khi lòng tiểu phế quản mở thông vào quá trình viêm phá hủy — đó là dấu hiệu HRCT thứ hai, nốt tạo hang với vách dày, không đều.
Theo thời gian và việc tiếp tục hút thuốc, tế bào viêm bùng cháy rồi dập tắt và các tổn thương được thay bằng xơ hóa; các hang mất vách và trở thành nang vách mỏng, về mô bệnh học là các tiểu phế quản giãn rộng được viền bởi mô xơ quanh tiểu phế quản chứ không phải các khoảng khí thực sự bị phá hủy Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn. Dấu ấn của PLCH do đó là sự hiện diện đồng thời của tổn thương ở các giai đoạn tiến triển khác nhau — nốt, nốt tạo hang và nang cùng trong một phim — một đặc điểm mà bệnh nang thuần túy (LAM) hay bệnh nốt thuần túy (sarcoidosis) không tái tạo được Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnPulmonary Langerhans cell histiocytosis (Ryu, Scanlon, Swensen & Unni 2005)Chest 127(1):178-184 (PMID: 15653981; DOI: 10.1378/chest.127.1.178)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Đang tải sơ đồ logic...
Ghi chú sơ đồ: chuỗi nốt–tạo hang–nang của PLCH. Nhiều giai đoạn lẫn lộn trong một phim gần như đủ để chẩn đoán; cai thuốc làm đóng băng hoặc thoái lui phần tổn thương hoạt động.
3. Dấu hiệu HRCT đặc trưng
3.1 Nốt
Pha nốt chiếm ưu thế ở bệnh giai đoạn sớm. Nốt kích thước 1–10 mm (điển hình 1–5 mm), bờ kém xác định và phân bố trung tâm tiểu thùy, phản ánh nguồn gốc quanh tiểu phế quản, có xu hướng chừa lại dải dưới màng phổi ngoại vi vì tiểu phế quản nằm ở trung tâm tiểu thùy Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn. Nốt có thể thưa thớt (vài nốt) hoặc rất nhiều, và trên lát cắt phân giải cao chúng thường cho thấy vùng giảm tỉ trọng trung tâm sớm — dấu hiệu đầu tiên của sự tạo hang. Quầng kính mờ quanh nốt là bạn đồng hành của dạng viêm tiểu phế quản, và nhu mô phổi xung quanh thường bình thường, giúp phân biệt PLCH với RB-ILD, nơi có viêm tiểu phế quản hô hấp nền, bẫy khí nhẹ và khí phế thũng trung tâm tiểu thùy cùng tồn tại Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồnPulmonary Langerhans cell histiocytosis (Ryu, Scanlon, Swensen & Unni 2005)Chest 127(1):178-184 (PMID: 15653981; DOI: 10.1378/chest.127.1.178)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
3.2 Nốt tạo hang
Một nốt có trung tâm giảm tỉ trọng, vách dày và không đều, là dấu hiệu chuyển tiếp. Nốt tạo hang rất gợi ý PLCH — hiếm gặp trong sarcoidosis, lao kê và bệnh bụi phổi silic, tất cả đều nằm trong chẩn đoán phân biệt dạng nốt — và khi kết hợp với các nang có độ dày vách khác nhau thì gần như có giá trị bệnh lý đặc hiệu cao Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnHistiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
3.3 Nang
Nang chiếm ưu thế ở giai đoạn muộn. Chúng điển hình có kích thước dưới 10 mm, hình tròn hoặc méo mó kỳ dị, vách ban đầu nhìn thấy rồi sau mỏng như giấy, kích thước lên tới 2–3 cm Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnHistiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Đáy phổi cực dưới được bảo tồn đặc trưng, cùng với thùy giữa phải trước và phân thùy lưỡi — nghịch lý phân bố kinh điển của PLCH Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Theo định nghĩa của Hội Fleischner, nang là khoảng giảm tỉ trọng tròn, giới hạn rõ, có vách xác định, trái ngược với khí phế thũng không có vách và tổ ong nằm dưới màng phổi, xếp tầng, thành lớp Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging (Bankier, MacMahon & Colby 2024)Radiology 310(1):e232558 (PMID: 38411514; DOI: 10.1148/radiol.232558)Nhấn để xem trong bảng nguồn; nang PLCH có thể nhiều và hợp lưu tới mức bề ngoài giả dạng tổ ong, nhưng phân bố giữa-đỉnh (thay vì đáy) và sự hiện diện của nốt sẽ gỡ được cách đọc sai này.
3.4 Phân bố — manh mối chính
PLCH có ưu thế vùng giữa và đỉnh cùng bảo tồn góc sườn hoành, thùy giữa phải trước và mỏm lưỡi Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnHistiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Đây là dấu hiệu lặp lại được nhất và hoạt động ở mọi giai đoạn: bệnh nốt ở vùng đỉnh, bệnh nang ở vùng đỉnh, thậm chí tái cấu trúc xơ hóa muộn cũng ở vùng đỉnh với bảo tồn tương đối đáy phổi. Không bệnh nang nào khác làm điều này: LAM ngập toàn phổi không ưu tiên vùng nào, BHD tập trung ở vùng giữa trong của thùy dưới và đáy phổi, LIP ưu tiên đáy quanh mạch máu. Bất cứ khi nào thấy nốt + nang vùng giữa-đỉnh với góc sườn hoành được bảo tồn, PLCH là câu trả lời cho tới khi có chứng cứ ngược lại Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn.
4. Chẩn đoán phân biệt: bảng kiểm bệnh phổi dạng nang
Chẩn đoán phân biệt bệnh phổi dạng nang lan tỏa ở người lớn ngắn gọn, và PLCH là một trong năm thực thể cùng với bệnh giãn cơ trơn bạch mạch (LAM), hội chứng Birt–Hogg–Dubé (BHD), viêm phổi kẽ lympho bào (LIP) và — kẻ giả dạng không phải nang — hình tổ ong.
| Đặc điểm | PLCH | LAM | BHD | LIP | Tổ ong |
|---|---|---|---|---|---|
| Bệnh nhân điển hình | Hút thuốc, 20–40 tuổi | Phụ nữ tiền mãn kinh | Người lớn, tiền sử gia đình | Phụ nữ có hội chứng Sjögren/tự miễn | Người lớn tuổi, bối cảnh xơ hóa |
| Vùng ưu thế | Giữa–đỉnh | Lan tỏa | Giữa trong thùy dưới/đáy | Đáy, quanh mạch | Đáy, dưới màng phổi |
| Hình thái nang | Bất thường, vách thay đổi, <1 cm điển hình | Tròn, đều, vách mỏng, 2–5 cm | Ít, to, hình elip, đáy giữa | Tròn, ít–nhiều, quanh mạch | Xếp tầng, thành lớp, dải dưới màng phổi |
| Tổn thương kèm theo | Nốt, nốt tạo hang, TKMP | Tràn dịch dưỡng chấp, AML thận, dấu hiệu TSC | TKMP tự phát, u thận, u xơ nang lông | Kính mờ, nang quanh mạch, bệnh tự miễn | Giãn phế quản kéo, giảm thể tích |
| Tác động của cai thuốc | Ổn định/thoái lui | Không | Không | Không | Không |
Đang tải sơ đồ logic...
Ghi chú sơ đồ: tiếp cận ưu tiên theo vùng phân bố với bệnh phổi dạng nang. PLCH là bệnh nang duy nhất tôn trọng vùng giữa-đỉnh và bảo tồn góc sườn hoành.
5. Diễn tiến, thoái lui và tiên lượng
PLCH là bệnh của hai câu chuyện. Câu chuyện hoạt động — nốt và nốt tạo hang — đáp ứng với cai thuốc lá: khi cai hoàn toàn, hầu hết tổn thương hoạt động thoái lui hoặc biến mất trong vài tháng, và tới một nửa số bệnh nhân sẽ cải thiện một phần hoặc hoàn toàn về hình ảnh Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnPulmonary Langerhans cell histiocytosis (Ryu, Scanlon, Swensen & Unni 2005)Chest 127(1):178-184 (PMID: 15653981; DOI: 10.1378/chest.127.1.178)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Câu chuyện xơ hóa — nang hợp lưu, giảm thể tích vùng đỉnh và giãn phế quản kéo — phần lớn không hồi phục, tuy giảm tốc khi cai thuốc. Khoảng 10–20% bệnh nhân phát triển xơ hóa tiến triển với dạng tổ ong vùng đỉnh, và một bộ phận nhỏ tiến tới suy hô hấp dù đã điều trị Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnHistiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Yếu tố tiên lượng quan trọng nhất ngoài tình trạng hút thuốc là tăng áp phổi: tăng áp phổi tiền mao mạch nặng có thể phát triển ngay cả khi thể tích phổi còn tương đối bảo tồn vì sự phá hủy tập trung ở vùng đỉnh và giữa, và sự hiện diện của nó — lâm sàng hoặc qua đường kính động mạch phổi chính tăng trên CT — làm xấu đi đáng kể khả năng sống còn Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn. CT theo dõi do đó không phải là việc làm hình thức: báo cáo nên định lượng rõ ràng cân bằng nốt–nang, ghi nhận thành phần xơ hóa có tiến triển hay không, và đo đường kính động mạch phổi chính mỗi khi nghi ngờ tăng áp phổi Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging (Bankier, MacMahon & Colby 2024)Radiology 310(1):e232558 (PMID: 38411514; DOI: 10.1148/radiol.232558)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
6. Quy trình chẩn đoán: khi hình ảnh chưa đủ
Sự kết hợp phân bố điển hình, nốt và nang lẫn lộn và tiền sử hút thuốc thường đủ để chẩn đoán, và trên thực tế hầu hết bệnh nhân không cần xác nhận mô bệnh học Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Các ngoại lệ quan trọng:
-
Bệnh nang chiếm ưu thế với phân bố không điển hình — cần loại trừ LAM, BHD và LIP trước khi áp nhãn này.
-
Bệnh nốt đơn thuần ở người không hút thuốc — phải cân nhắc sarcoidosis, nhiễm trùng kê và di căn; ở đây việc tìm thấy nốt tạo hang nghiêng cán cân về PLCH nhưng sinh thiết có thể vẫn cần thiết Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
-
Diễn biến lâm sàng xấu nhanh — thường báo hiệu nhiễm trùng, tràn khí màng phổi hoặc tăng áp phổi hơn là tiến triển của chính u hạt.
Rửa phế quản-phế nang có vai trò hợp lệ nhưng hạn chế: trên 5% tế bào CD1a dương tính trong BAL rất gợi ý PLCH nhưng bỏ sót nhiều bệnh nhân, và BAL âm tính không loại trừ bệnh Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Sinh thiết phẫu thuật hoặc qua nội soi phế quản cho thấy u hạt quanh tiểu phế quản với tính dương tính CD1a và langerin (CD207) trên hóa mô miễn dịch; vì PLCH là tân sinh tủy có dạng hình viêm, tính đơn dòng và đột biến BRAF-V600E có thể được chứng minh trong một số ca và có liên quan khi bàn về điều trị toàn thân Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
7. Biến chứng và theo dõi
Tràn khí màng phổi là biến chứng ngoại khoa của PLCH: tràn khí màng phổi tự phát tái phát ảnh hưởng khoảng 10–15% bệnh nhân, thường là sự kiện khởi đầu, và nổi tiếng tái phát sau quản lý bảo tồn, vì vậy gây dính màng phổi thường được bàn luận sớm Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnSmoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồn. Mọi CT ngực ở bệnh nhân PLCH phải được soi với kỷ luật cửa sổ nhu mô để tìm tràn khí màng phổi nhỏ ở các lát đầu tiên và tại đỉnh phổi.
Tăng áp phổi cần được sàng lọc chủ động bằng siêu âm tim ở bệnh nhân có triệu chứng và nghi ngờ trên CT khi đường kính động mạch phổi chính trên 29–30 mm hoặc tỷ lệ động mạch phổi-động mạch chủ trên 1 tại lát cắt ngang ngang mức phân đôi Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồnFleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging (Bankier, MacMahon & Colby 2024)Radiology 310(1):e232558 (PMID: 38411514; DOI: 10.1148/radiol.232558)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Sự hiện diện của tăng áp phổi tách một diễn tiến kiểm soát được khỏi một diễn tiến đe dọa tính mạng và thay đổi quyết định chuyển tới trung tâm ghép phổi: PLCH nằm trong số chỉ định ghép phổi hay gặp nhất ở người trẻ tuổi với bệnh phổi dạng nang lan tỏa Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Bệnh đi kèm của hút thuốc khép lại bức tranh: khí phế thũng trung tâm tiểu thùy và RB-ILD cùng tồn tại là thường gặp, bệnh phổi kẽ liên quan viêm tiểu phế quản hô hấp chồng lấn nhiều với PLCH, và nguy cơ ung thư phổi, dù bị chi phối bởi chính việc hút thuốc, thường tăng ở các thể xơ hóa Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồnPulmonary Langerhans cell histiocytosis (Ryu, Scanlon, Swensen & Unni 2005)Chest 127(1):178-184 (PMID: 15653981; DOI: 10.1378/chest.127.1.178)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Theo dõi sau chẩn đoán do đó nên gồm CT ngực liều thấp hằng năm khi khí phế thũng hoặc nguy cơ ung thư phổi cho phép và chụp HRCT lại sau 6–12 tháng để ghi nhận đáp ứng với cai thuốc Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Ryu, Scanlon, Swensen & Unni 2005)Chest 127(1):178-184 (PMID: 15653981; DOI: 10.1378/chest.127.1.178)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
8. Thuật toán chẩn đoán
-
Dạng tổn thương trước. Tách nốt, nốt tạo hang và nang; xếp giai đoạn ưu thế (dạng nốt, hỗn hợp, dạng nang, xơ hóa).
-
Phân bố thứ hai. Giữa–đỉnh với bảo tồn góc sườn hoành → PLCH; lan tỏa → LAM; đáy giữa → BHD; quanh mạch ở đáy kèm kính mờ → LIP; tổ ong xếp tầng dưới màng phổi ở đáy → xơ hóa.
-
Bối cảnh thứ ba. Tình trạng hút thuốc, tuổi, giới, tràn khí màng phổi tự phát, tràn dịch dưỡng chấp, nang thận, tổn thương da và bệnh tự miễn thu hẹp phạm vi trước mọi xét nghiệm Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-pathologic correlation (Attili, Kazerooni, Gross, Flahert…RadioGraphics 28(5):1383-1398 (PMID: 18794314; DOI: 10.1148/rg.28507522…Nhấn để xem trong bảng nguồnFleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging (Bankier, MacMahon & Colby 2024)Radiology 310(1):e232558 (PMID: 38411514; DOI: 10.1148/radiol.232558)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
-
Xác nhận khi không chắc chắn. Phân bố không điển hình, bệnh nốt thuần túy ở người không hút thuốc, hoặc diễn biến xấu nhanh → BAL tìm tế bào CD1a, hoặc sinh thiết qua nội soi phế quản/phẫu thuật Histiocytic disorders of the chest: imaging approaches (Ahuja, Kanne, Pereira, Hamilos & Fishbein 2015)RadioGraphics 35(2):357-370 (PMID: 25763722; DOI: 10.1148/rg.352140197)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
-
Khép vòng lặp về hút thuốc. Ghi rõ tình trạng hút thuốc trong báo cáo, khuyến nghị cai thuốc như điều trị làm thay đổi bệnh, và lên lịch HRCT lại sau 6–12 tháng để chứng minh thoái lui hay tiến triển Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (Abbott, Rosado-de-Christenson, Franks, Frazier & Galvin 2004)RadioGraphics 24(3):821-841 (PMID: 15143231; DOI: 10.1148/rg.243045005)Nhấn để xem trong bảng nguồnPulmonary Langerhans cell histiocytosis (Ryu, Scanlon, Swensen & Unni 2005)Chest 127(1):178-184 (PMID: 15653981; DOI: 10.1378/chest.127.1.178)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Đang tải sơ đồ logic...
Ghi chú sơ đồ: đường chẩn đoán từ dạng tổn thương trên HRCT tới nhãn cuối cùng. Phân bố là ngã rẽ đầu tiên; người hút thuốc có nhiều giai đoạn lẫn lộn không bao giờ rời khỏi nhánh PLCH.
9. Mẫu báo cáo và cạm bẫy
Báo cáo có cấu trúc dưới đây có thể điều chỉnh theo từng ngôn ngữ; năm khối giữ cho câu trả lời hành động được cho bác sĩ hô hấp và người bệnh.
BÁO CÁO HRCT CÓ CẤU TRÚC — NGHI NGỜ BỆNH U HẠT TẾ BÀO LANGERHANS Ở PHỔIKỸ THUẬT: HRCT hít vào sâu lát mỏng (≤1,25 mm, tái tạo phân giải cao), kèm chuỗi thở ra nếu cần định lượng bẫy khí hoặc khí phế thũng đi kèm; tư thế nằm sấp nếu mờ phụ thuộc gây khó đánh giá đáy phổi.DẠNG TỔN THƯƠNG VÀ PHÂN BỐ: (mô tả nốt — bờ mờ, trung tâm tiểu thùy — nốt tạo hang, nang với độ dày vách, ưu thế vùng đỉnh, bảo tồn góc sườn hoành; nêu rõ bệnh ở giai đoạn nốt, hỗn hợp, nang hay xơ hóa, và đo đường kính động mạch phổi chính).TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG: (tuổi, giới, tiền sử hút thuốc — bao nhiêu bao-năm và tình trạng hiện tại — tiền sử tràn khí màng phổi tự phát, khó thở, DLCO và mọi đánh giá tăng áp phổi).CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: PLCH / LAM / Birt–Hogg–Dubé / LIP / tổ ong trong xơ hóa tiến triển / sarcoidosis ở pha nốt.KẾT LUẬN: dạng tổn thương phù hợp nhất với bệnh u hạt tế bào Langerhans ở phổi. Khuyến nghị: cai thuốc lá và chụp HRCT lại sau 6–12 tháng; siêu âm tim nếu nghi tăng áp phổi hoặc động mạch phổi chính giãn; chuyển bàn luận gây dính màng phổi sau bất kỳ lần tràn khí màng phổi nào. Sinh thiết nếu phân bố không điển hình hoặc bệnh nốt chiếm ưu thế mà không có tiền sử hút thuốc.
Cạm bẫy. (1) Gọi nang vùng đỉnh là "tổ ong" và gán nhầm bệnh nhân là IPF — phân bố (giữa-đỉnh, không phải đáy) và đáy phổi bảo tồn giải cứu chẩn đoán. (2) Gọi pha nốt là "lao kê" hoặc "sarcoidosis" ở người hút thuốc mà không kiểm tra hiện tượng tạo hang và vị trí trung tâm tiểu thùy. (3) Bỏ sót tràn khí màng phổi nhỏ ở bệnh nhân PLCH. (4) Bỏ qua động mạch phổi chính và bỏ lỡ tăng áp phổi làm thay đổi tiên lượng. (5) Không ghi tình trạng hút thuốc trong báo cáo — đó là từ có giá trị tiên lượng nhất của cả bài đọc. (6) Báo cáo "nang ổn định" mà không định lượng thành phần nốt — phần của bệnh còn có thể thoái lui.
10. Ca lâm sàng DICOM tương tác
Hãy khám phá các ca lâm sàng DICOM tương tác dưới đây để củng cố các dạng tổn thương đã mô tả:
Hãy dùng các ca này để luyện ba bước: xếp giai đoạn tổn thương chiếm ưu thế, xác định phân bố theo vùng, và nêu điều bạn sẽ nói với người hút thuốc đang ngồi trước mặt mình.
11. Tình huống tự đánh giá
Một người đàn ông 31 tuổi, đang hút thuốc 18 bao-năm, đến khám vì ho khan, khó thở khi gắng sức nhẹ và lần tràn khí màng phổi tự phát bên trái đầu tiên đã dẫn lưu ba tuần trước. HRCT cho thấy, ở vùng giữa và đỉnh, nhiều nốt trung tâm tiểu thùy bờ mờ, một số nốt tạo hang vách dày không đều, và nhiều nang nhỏ vách mỏng và dày, với sự bảo tồn hoàn toàn góc sườn hoành và thùy giữa phải trước. Đáy phổi bình thường. Đường kính động mạch phổi chính tại phân đôi là 31 mm.
Câu hỏi dành cho bạn. (1) Giai đoạn tổn thương chiếm ưu thế và phân bố vùng nào đang hiện diện, và chúng ủng hộ chẩn đoán nào? (2) Hai biến chứng nào ảnh hưởng nhiều nhất tới kết cục của bệnh nhân này, và báo cáo cần định lượng chỉ số nào? (3) Can thiệp làm thay đổi bệnh là gì, và bạn khuyến nghị theo dõi hình ảnh thế nào? (4) Chẩn đoán phân biệt nào phải giữ trên bàn nếu bệnh nhân chưa bao giờ hút thuốc?
Thảo luận. Dạng tổn thương hỗn hợp — nốt, nốt tạo hang và nang — trên phân bố giữa-đỉnh với bảo tồn góc sườn hoành là dấu hiệu kinh điển của PLCH ở người trẻ hút thuốc, và tràn khí màng phổi tự phát là sự kiện khởi đầu được công nhận. Hai biến chứng quyết định kết cục là tràn khí màng phổi tái phát và tăng áp phổi: động mạch phổi chính giãn (31 mm) cần siêu âm tim và, nếu xác nhận tăng áp phổi, chuyển trung tâm ghép phổi; còn tiền sử tràn khí màng phổi là căn cứ bàn luận sớm về gây dính màng phổi. Can thiệp làm thay đổi bệnh là cai thuốc lá hoàn toàn, kỳ vọng làm thoái lui thành phần nốt hoạt động trong vài tháng và ổn định thành phần nang cùng xơ hóa; chụp HRCT lại sau 6–12 tháng là tiêu chuẩn theo dõi. Nếu bệnh nhân chưa bao giờ hút thuốc, chẩn đoán phân biệt phải mở rộng tới lao kê và sarcoidosis ở pha nốt, và tới LAM, BHD và LIP ở pha nang — đồng thời sinh thiết phải được nâng lên trong danh sách [Nguồn 1][Nguồn 2][Nguồn 3][Nguồn 4][Nguồn 5].
Bài giảng được hiệu đính và tự dịch song ngữ bởi Agent DeepSeek (OpenCode).