Herniated bowel and liver

Xem toàn màn hình

Ultrasound•Herniated bowel and liver•1 / 4

Ca bệnhHội chứng lỗ màng ngực bẩm sinh - loại Bochdalek B

Hội chứng lỗ màng ngực bẩm sinh - loại Bochdalek B

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Giới tínhF

Bệnh sử lâm sàng

Khối rắn ở bán phổi phải tại 30 tuần thai. Thêm một khối u nang ở bụng gần cực trên của thận trái. Được thở máy ngay sau sinh.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

DISCUSSION:

Trẻ sơ sinh sinh non vừa, sinh ở 33 tuần và 2 ngày bằng ca mổ khẩn cấp, là một trong cặp sinh đôi đôi nhau đồng nhau và đồng bào thai. Mẹ có bệnh tiểu đường thai kỳ.
Trẻ sinh ra có hội chứng suy hô hấp (respiratory distress syndrome). 36 giờ sau sinh, xuất hiện tăng huyết áp phổi kéo dài (persistent pulmonary hypertension). Siêu âm tim cho thấy tâm nhĩ phải (right atrium) mở rộng, tâm thất phải (right ventricle) chiếm ưu thế, hở van ba lá (physiological tricuspid regurgitation), áp lực động mạch phổi gần mức hệ thống (near‑systemic pulmonary arterial pressure), còn mở lỗ giao nhĩ (patent foramen ovale), và khả năng còn ống động mạch (large patent ductus arteriosus).
X‑quang ngực ban đầu gợi ý mạnh mẽ lỗ màng ngực bẩm sinh bên phải (right‑sided congenital diaphragmatic hernia), với đầu ống thông dạ dày (nasogastric tube) bị dịch chuyển về trung tâm do dạ dày bị kéo về phía không gian trống của các cơ quan lồi vào. Siêu âm xác nhận đưa dạ dày, một phần thùy gan phải và túi mật vào bán phổi phải. Ống thông tĩnh mạch rốn (umbilical venous catheter) được đặt sai vị, đầu ống nằm trong thùy gan lồi và có tập dịch xung quanh. Một khối u nang có dấu hiệu “gut signature” ở vùng trên bên trái bụng gợi ý u nang trùng (enteric duplication cyst).
Trong phẫu thuật, xác nhận lỗ Bochdalek loại B (Bochdalek type B hernia), với khuyết tật chiếm ít nhất 50 % thành ngực và thiếu 50‑75 % mô màng ngực. Lỗ được sửa chữa. U nang trùng không được phát hiện trong phẫu thuật.
X‑quang ngực được báo cáo khẩn cấp là tràn khí phổi phải (right pneumothorax). Tuy nhiên, đội ngũ chính đưa ra kết luận hình ảnh do phổi phải giảm phát triển (hypoplastic right lung) chứ không phải tràn khí cần can thiệp.

Chẩn đoán

Hội chứng lỗ màng ngực bẩm sinh - loại Bochdalek B (congenital diaphragmatic hernia - Bochdalek type B)

Chẩn đoán phân biệt

1.Tràn khí phổi phải
2.Malformation phổi nang
3.Phổi giảm phát triển

Điểm giảng dạy

“Lỗ màng ngực bẩm sinh bên phải rất hiếm và có thể bị chẩn đoán nhầm là tràn khí phổi trên X-quang.”
“Việc đầu ống thông dạ dày bị dịch chuyển về đường giữa là dấu hiệu chụp X-quang quan trọng gợi ý lỗ màng ngực.”
“Lỗ Bochdalek loại B liên quan đến lỗ sau bên và thường chứa các quai ruột hoặc gan.”
“Tăng huyết áp phổi là một biến chứng phổ biến và nghiêm trọng liên quan đến lỗ màng ngực bẩm sinh.”

Thảo luận

Lỗ màng ngực bẩm sinh (CDH) là khiếm khuyết phát triển ở màng ngực cho phép các nội tạng bụng lồi vào khoang ngực. Loại Bochdalek, phổ biến nhất, xảy ra qua lỗ sau bên, trong đó khuyết tật bên trái phổ biến hơn bên phải. Lỗ bên phải thường nghiêm trọng hơn vì gan thường xuyên lồi vào, dẫn đến giảm phát triển phổi đáng kể. Siêu âm trước sinh có thể phát hiện tình trạng này, nhưng chẩn đoán sau sinh dựa vào chụp X-quang ngực cho thấy bụng phẳng, dịch chuyển trung thất, và các quai ruột hoặc cơ quan rắn trong lồng ngực. 'Dấu hiệu ống thông dạ dày' (đầu ống nằm trong lồng ngực) là dấu hiệu rất gợi ý. Quản lý bao gồm hỗ trợ hô hấp ngay lập tức, các chiến lược thông khí cẩn thận để tránh tổn thương phổi, và phẫu thuật sửa chữa để đưa nội tạng bụng trở lại bụng và khép khuyết tật. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ giảm phát triển phổi và sự hiện diện của tăng huyết áp phổi kéo dài.