Sagittal

Xem toàn màn hình

Ultrasound•Sagittal•1 / 11

Ca bệnhU xơ cơ vân dạng myxoma

U xơ cơ vân dạng myxoma

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi50 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Sưng nề tiến triển dần trong 3 năm qua tại vùng mặt sau đùi trái, không đau, không sốt. Khi thăm khám, sờ thấy vùng sưng không rõ ranh giới ở đùi trái, chỉ đau khi ấn sâu.

Chẩn đoán & Phát hiện

Đùi trái

Tổn thương dạng giảm âm trong cơ, hình bầu dục, ranh giới rõ, có tăng âm phía sau. Không thấy các ổ tăng âm hay thành phần vô âm. Tổn thương có viền sáng ở mặt trước (dấu hiệu viền sáng – bright rim sign) và vùng hình tam giác tăng âm ở cực dưới (dấu hiệu mũ sáng – bright cap sign). Trên siêu âm Doppler màu, ghi nhận một số tín hiệu dòng chảy.

Đùi trái

Chụp cộng hưởng từ (MRI) cắt ngang, xung spin-echo trọng T1: thấy tổn thương hình bầu dục, ranh giới rõ, tín hiệu giảm ở phần giữa đoạn gần cơ khép lớn (adductor magnus), kích thước khoảng 4 cm (chiều dài) × 3,7 cm (đường kính trước – sau/AP), có viền tín hiệu tăng ở ngoại vi do mô mỡ (tương đương dấu hiệu viền sáng) và ở cực dưới (tương đương dấu hiệu mũ sáng).
Chụp MRI cắt dọc, xung fast spin-echo trọng T2 ở đùi trái: tổn thương có tín hiệu tăng, kèm tăng tín hiệu ở các cơ lân cận.
Chụp MRI cắt ngang, xung short tau inversion recovery (STIR) ở đùi trái: tổn thương và các cơ xương xung quanh đều cho tín hiệu tăng rõ rệt.
Chụp MRI cắt ngang, xung spin-echo trọng T1 có tiêm thuốc đối quang và ức chế mỡ: tổn thương cho thấy ngấm thuốc mức độ trung bình, tương đối đồng nhất.

Báo cáo mô học

Kết quả giải phẫu bệnh học: hình thái và miễn dịch phù hợp với u xơ cơ vân dạng myxoma (intramuscular myxoma).
Phẫu thuật cắt bỏ tổn thương hoàn toàn.

DISCUSSION:

U xơ cơ vân dạng myxoma (intramuscular myxoma) là một khối u mô mềm lành tính, thường biểu hiện dưới dạng một khối đơn độc, phát triển chậm, không đau. Đôi khi, hình ảnh theo dõi cho thấy thể tích tổn thương giảm tự phát theo thời gian. Sau phẫu thuật, tái phát là rất hiếm¹.
U dạng myxoma có thể xuất hiện đơn độc hoặc đi kèm với xơ hóa xương (fibrous dysplasia) hoặc hội chứng McCune-Albright.
Trường hợp có nhiều tổn thương u dạng myxoma kèm theo xơ hóa xương được gọi là hội chứng Mazabraud².

TSRM Kỹ thuật viên X-quang Fabio Imola
TSRM Nunzio Bianco

Chẩn đoán

U xơ cơ vân dạng myxoma (intramuscular myxoma)

Chẩn đoán phân biệt

1.U mỡ myxoid
2.U xơ myxoid độ ác tính thấp
3.U nang lông vú

Điểm giảng dạy

"U xơ cơ vân dạng myxoma thường biểu hiện là khối u phát triển chậm, không đau trong các cơ sâu, phổ biến nhất ở đùi."
"Siêu âm có thể cho thấy tổn thương giảm âm với tăng âm phía sau và các dấu hiệu đặc trưng 'viền sáng' và 'mũ sáng' do mô mỡ ngoại vi."
"Chụp cộng hưởng từ cho thấy tổn thương ranh giới rõ, giảm tín hiệu trên T1, tăng tín hiệu trên T2, ngấm thuốc đối quang mức độ trung bình và đồng đều; khi kết hợp với xơ hóa xương thì chẩn đoán là hội chứng Mazabraud."

Thảo luận

U xơ cơ vân dạng myxoma là một khối u mô mềm lành tính hiếm gặp, xuất phát trong cơ xương, thường gặp nhất ở chi gần – đặc biệt là đùi. Triệu chứng điển hình là khối u đơn độc, phát triển chậm và không đau. Hình ảnh học cho thấy tổn thương ranh giới rõ, tăng tín hiệu rõ trên T2 do chứa nhiều chất nền myxoid, giảm tín hiệu trên T1 và ngấm thuốc đối quang mức độ trung bình, đồng đều. Mô mỡ ngoại vi tạo thành viền tăng tín hiệu trên T1 và các dãy xung ức chế mỡ, tương ứng với dấu hiệu 'viền sáng' và 'mũ sáng' trên siêu âm. Về mặt giải phẫu bệnh lý, tổn thương gồm các tế bào sợi hình thoi biệt hóa tốt nằm rải rác trong chất nền myxoid phong phú. Cắt bỏ hoàn toàn tổn thương là phương pháp điều trị triệt để và tái phát rất hiếm. Điều quan trọng là các u dạng myxoma nhiều ổ có thể đi kèm với xơ hóa xương, tạo thành hội chứng Mazabraud – một rối loạn hiếm cần theo dõi xương định kỳ.

Chẩn đoán phân biệt

Septic Arthritis of the Acromioclavicular Joint with Extensive Soft Tissue and Muscular Involvement (Viêm khớp nhiễm trùng – khớp cùng đòn mỏm cùng (septic arthritis - acromioclavicular joint))