Coronal (T1 C+)

Xem toàn màn hình

MRI•Coronal (T1 C+)•1 / 21

Ca bệnhU ganglioglioma/astrocytoma sơ sinh dạng dày mô

U ganglioglioma/astrocytoma sơ sinh dạng dày mô

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Giới tínhM

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử có co giật, và đã đặt shunt cho màng nhện (arachnoid cyst) ở tuổi 4 tháng nhưng không có cải thiện sau khi đặt shunt.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

DISCUSSION:

Trường hợp đã bị chẩn đoán sai trước đây chỉ dựa vào CT não, và được điều trị như một màng nhện (arachnoid cyst) bằng cách đặt shunt, nhưng không giảm co giật.
Thành phần đặc của khối u đã được cắt bỏ toàn bộ (en‑bloc) qua một cắt xương sọ thái dương (temporal craniotomy). Khối u nằm ngoại trục (extra‑axial) với sự gắn kết mạnh vào màng bọc (dura) tại cánh lớn của xương sella (greater wing of the sphenoid bone).
Dịch tụ dưới màng bọc (sub‑dural collection) đã được hút ra, và shunt đã được gỡ bỏ.
Bệnh nhân trẻ hồi phục tốt sau phẫu thuật, được thở máy rút ngay lập tức, và tần suất co giật giảm đáng kể trong tuần đầu; không phát hiện khuyết tật thần kinh mới.

Chẩn đoán

Desmoplastic infantile ganglioglioma/astrocytoma (u ganglioglioma/astrocytoma sơ sinh dạng dày mô)

Chẩn đoán phân biệt

1.U đa hình tế bào sao vàng
2.U thần kinh đệm hạch
3.U màng não

Điểm giảng dạy

“U ganglioglioma/astrocytoma sơ sinh dạng dày mô (DIG/DIA) là các khối u sọ hiếm gặp, lành tính, thường gặp ở trẻ sơ sinh dưới 24 tháng tuổi.”
“Trên hình ảnh học, khối u thường có dạng nang lớn với thành phần đặc ngoại vi bắt độ tương phản mạnh và dính vào màng cứng.”
“Biểu hiện lâm sàng bao gồm đầu to, co giật và tăng áp lực nội sọ; việc chẩn đoán nhầm là nang màng nhện có thể dẫn đến việc đặt shunt không hiệu quả.”

Thảo luận

U ganglioglioma sơ sinh dạng dày mô (DIG) và u astrocytoma sơ sinh dạng dày mô (DIA) là hai thực thể khác biệt nhưng có liên quan, được phân loại là khối u độ I theo WHO. Chúng thường gặp ở trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi một khối u lớn ở bán cầu não với thành phần nang nổi bật và một nốt đặc bắt độ tương phản bám chắc vào màng cứng. Về mặt chẩn đoán hình ảnh, các chẩn đoán phân biệt bao gồm u đa hình tế bào sao vàng, u thần kinh đệm hạch và u màng não. Như trường hợp minh họa này, việc chỉ dựa vào CT có thể gây nhầm lẫn, vì thành phần nang có thể giống với nang màng nhện. Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị ưu tiên và thường mang tính chữa khỏi, với tiên lượng tốt và kiểm soát cơn co giật sau khi cắt bỏ hoàn toàn thành phần đặc của khối u.