Sat, Aug 29
AI Online
Series (8)
Axial (lung)
💬
[Axial (lung)]:Imported Series
CT•Axial (lung)•1 / 288
Ca bệnhLymphoma tim
Lymphoma tim
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi65
Giới tínhF
Bệnh sử lâm sàng
- Triệu chứng lâm sàng: Bệnh nhân biểu hiện ngất xỉu đột ngột (syncopal collapse), block tim (heart block) và hạ huyết áp (hypotension).
Chẩn đoán & Phát hiện
Khảo sát hình ảnh
FDG PET-CT
Chuỗi ảnh: FDG PET-CT
The mass is FDG avid.
Khảo sát hình ảnh
Imported Series
Chuỗi ảnh: Axial (lung), Axial (C+ arterial phase), Imported Series, Sagittal (C+ arterial phase)
Primary Tumor:
Large lobulated soft tissue mass centered upon the right atrium, predominantly occupying its superior aspect. No pericardial disease or effusion.
Lymph Nodes:
Mediastinal lymphadenopathy with the largest node at the subcarinal station, 12 mm in shortest axis. Additional 10 mm lymph nodes at the right and left lower peritracheal stations (4R, 4L).
Khảo sát hình ảnh
Supine
Chuỗi ảnh: Supine
probable cardiomegaly
Khảo sát hình ảnh
3 months treatment
Chuỗi ảnh: Axial (C+ arterial phase)
Mild thickening of the right atrial wall. Tumor otherwise resolved.
Khảo sát hình ảnh
FDG PET-CT
Chuỗi ảnh: FDG PET-CT
No residual hypermetabolism.
Chú giải chưa gắn khảo sát
- Hình ảnh tim:
- Nghi ngờ bóng tim to (probable cardiomegaly).
- Khối u nguyên phát (primary tumor): Khối mô mềm dạng thùy lớn (large lobulated soft tissue mass) nằm tại trung tâm tâm nhĩ phải (right atrium), chiếm ưu thế ở mặt trên của nhĩ phải.
- Màng ngoài tim (pericardium): Không có bệnh lý màng ngoài tim hay tràn dịch màng ngoài tim (pericardial effusion).
- Bệnh lý hạch (Lymphadenopathy):
- Bệnh lý hạch trung thất (mediastinal lymphadenopathy) với hạch lớn nhất tại vị trí dưới chẽ khí phế quản (subcarinal station), kích thước trục ngắn 12 mm.
- Các hạch bạch huyết bổ sung kích thước 10 mm tại trạm cạnh khí quản dưới phải (4R) và trái (4L).
- Y học hạt nhân / PET-CT:
- Khối u có tình trạng tăng hấp thu FDG mạnh (FDG avid).
- Đánh giá sau điều trị:
- Dày nhẹ (mild thickening) thành tâm nhĩ phải.
- Khối u đã thoái lui hoàn toàn (resolved).
- Không còn tăng chuyển hóa tồn dư (no residual hypermetabolism).
- Giải phẫu bệnh & Hóa mô miễn dịch (Sinh thiết nội mạc cơ tim nhĩ phải):
- Lymphoma tế bào B tiến triển nhanh (aggressive B-cell lymphoma) đặc trưng bởi sự thâm nhiễm lan tỏa của các tế bào lympho B lớn dương tính với PAX5 và CD20, nhân đa hình mức độ vừa, chất nhiễm sắc mịn và có hạt nhân nổi rõ, bào tương sáng với số lượng thay đổi.
- Rải rác các tế bào lympho T dương tính với CD3 và đại thực bào (một số chứa hemosiderin).
- Tế bào lympho tân sinh âm tính với các dấu ấn trung tâm mầm (CD10, BCL6); dương tính với các dấu ấn tế bào B hoạt hóa (MUM1, FOXP1).
- Tăng biểu hiện protein MYC trên hóa mô miễn dịch nhưng không có bằng chứng tái sắp xếp gen MYC qua FISH hoặc di truyền tế bào.
- Chỉ số phân bào Ki-67: 70%.
- Hoại tử (necrosis): Không phát hiện.
- Kết luận: Lymphoma tế bào B lớn lan tỏa tiến triển nhanh, phân nhóm không thuộc trung tâm mầm / tế bào B hoạt hóa, phù hợp với lymphoma tim nguyên phát khi đã loại trừ bệnh lý toàn thân (đơn dòng chứng minh qua hóa mô miễn dịch).
Nguồn tham khảo: https://radiopaedia.org/cases/cardiac-lymphoma-2
Chẩn đoán
Lymphoma tim (Lymphoma tế bào B lớn lan tỏa nguyên phát ở tim)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.U nhầy nhĩ (cardiac myxoma)", "Sarcoma mạch máu tim (cardiac angiosarcoma)", "U tim di căn thứ phát (secondary metastatic cardiac tumor)", "Huyết khối trong buồng tim (cardiac thrombus)
Điểm giảng dạy
- “Lymphoma tim nguyên phát (PCL) là bệnh lý cực kỳ hiếm gặp, trong đó lymphoma tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) là phân nhóm mô bệnh học phổ biến nhất.", "Tâm nhĩ phải là vị trí tổn thương thường gặp nhất, biểu hiện trên lâm sàng bằng rối loạn nhịp, block tim hoặc tắc nghẽn đường vào dòng máu.", "18F-FDG PET-CT đóng vai trò thiết yếu trong việc phân giai đoạn ban đầu, loại trừ tổn thương toàn thân và đánh giá đáp ứng chuyển hóa sau hóa trị.", "Phác đồ điều trị bước một thường là miễn dịch-hóa chất (R-CHOP), mang lại khả năng thuyên giảm hoàn toàn ở phần lớn bệnh nhân.”
Thảo luận
Lymphoma tế bào B lớn lan tỏa nguyên phát tại tim (cardiac DLBCL) là bệnh lý ác tính ngoài hạch hiếm gặp, chiếm dưới 2% các khối u tim nguyên phát. Lâm sàng thường biểu hiện bằng rối loạn dẫn truyền, block tim, ngất và mất ổn định huyết động do tổn thương ưu thế tại tâm nhĩ phải. Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết mô bệnh học và hóa mô miễn dịch, thường thuộc nhóm tế bào B hoạt hóa (không thuộc trung tâm mầm). Hiện tượng tăng biểu hiện protein MYC không kèm tái sắp xếp gen có tiên lượng xấu hơn nhóm bình thường nhưng tốt hơn nhóm có tái sắp xếp gen MYC. Điều trị chủ yếu bằng phác đồ hóa miễn dịch tiêu chuẩn (R-CHOP), có khả năng mang lại sự thoái lui hoàn toàn cả về mặt hình thái học lẫn chuyển hóa.
Bài viết liên quan
Nhãn
Thảo luận (0)
Đang tải thảo luận...