Series (9)
Axial T2
Primary CNS vasculitis
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Bệnh sử lâm sàng
Bệnh nhân nhập viện với tình trạng rối loạn tri giác.
Chẩn đoán & Phát hiện
Tín hiệu cao ở thùy trán, thùy đỉnh và thùy thái dương bên trái trên hình ảnh T2 và FLAIR. Tổn thương này liên quan đến chất trắng sâu và dưới vỏ. Có nhiều ổ xuất huyết biểu hiện bằng tín hiệu cao trên T1 và tín hiệu thấp trên T2, kèm theo hiện tượng sụt giảm tín hiệu trên GRE. Có sự tăng quang dạng dải dưới vỏ và dạng viền sau khi tiêm thuốc đối quang.
Tín hiệu FLAIR bất thường trong các nhân nền hai bên, bên trái nhiều hơn bên phải, kèm theo các vi xuất huyết biểu hiện bằng hiện tượng sụt giảm tín hiệu trên chuỗi xung GRE.
Tín hiệu thấp dạng dải trên GRE dọc theo các tiểu thùy tiểu não bên phải phù hợp với sự lắng đọng hemosiderin và chảy máu mạn tính.
Tín hiệu cao dạng dải tại các rãnh cuộn não vùng vòm bên trái trên FLAIR, kèm theo tăng quang sau tiêm gợi ý các tuần hoàn bàng hệ màng não mềm (dấu hiệu dây leo).
Chẩn đoán phân biệt rất rộng và bao gồm:
- Viêm não tủy cấp tính xuất huyết
- U (di căn xuất huyết)
Tình trạng bệnh nhân xấu đi nhanh chóng và đã được thực hiện sinh thiết não, kết quả cho thấy nhiều ổ nhồi máu xuất huyết do viêm mạch hệ thần kinh trung ương.
THẢO LUẬN: Bệnh nhân đã thực hiện nhiều xét nghiệm để tìm nguồn gốc di căn não, tất cả đều cho kết quả âm tính. Đánh giá xét nghiệm tìm viêm mạch thứ phát cũng âm tính. Bệnh nhân xấu đi và đã được sinh thiết não. Viêm mạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát biểu hiện với nhiều bất thường hình ảnh không đặc hiệu, trong đó nhồi máu thiếu máu cục bộ chiếm đa số các tổn thương (khoảng 60% các trường hợp). Sự kết hợp của nhiều vị trí xuất huyết nội sọ, vi xuất huyết nhân nền, xuất huyết dưới nhện và tăng quang màng não, cùng với việc xác nhận không có tân sinh tiềm ẩn hoặc nguyên nhân hệ thống tiềm tàng, tất cả hướng tới chẩn đoán viêm mạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát trong trường hợp này như gợi ý từ sinh thiết não.
Chẩn đoán
Viêm mạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát
Differential Diagnosis: Hội chứng co thắt mạch não có thể phục hồi (RCVS) Bệnh Moyamoya Xơ vữa động mạch Đột quỵ thiếu máu não cấp tính Xuất huyết nội sọ Bệnh não do chuyển hóa Viêm não tủy cấp tính xuất huyết Di căn xuất huyết
Discussion: Viêm mạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát là một rối loạn viêm hiếm gặp ảnh hưởng đến các động mạch kích thước nhỏ và trung bình của não và tủy sống. Việc chẩn đoán rất khó khăn, thường đòi hỏi sinh thiết não hoặc chụp mạch độ phân giải cao.
Teaching Points: Đặc trưng bởi tình trạng viêm thành mạch máu ở não và tủy sống mà không có sự tham gia của hệ thống. Hình ảnh thường cho thấy các vùng nhồi máu đa ổ ở nhiều độ tuổi khác nhau và hình ảnh 'chuỗi hạt' trên phim chụp mạch. Rối loạn tri giác là một chỉ định phổ biến để chụp CT não khẩn cấp. CT không cản quang là phương tiện chính để loại trừ xuất huyết cấp tính. Viêm mạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát thường biểu hiện với các dấu hiệu hình ảnh không đặc hiệu, phổ biến nhất là nhồi máu thiếu máu cục bộ (60%). Dấu hiệu 'dây leo' hoặc tăng quang màng não mềm có thể là đặc điểm của tuần hoàn bàng hệ trong viêm mạch. Chẩn đoán thường đòi hỏi sinh thiết não khi các xét nghiệm hệ thống tìm nguyên nhân thứ phát cho kết quả âm tính.
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Hội chứng co thắt mạch não có thể phục hồi (RCVS)
- 2.Bệnh Moyamoya
- 3.Xơ vữa động mạch
- 4.Đột quỵ thiếu máu não cấp tính
- 5.Xuất huyết nội sọ
- 6.Bệnh não do chuyển hóa
- 7.Viêm não tủy cấp tính xuất huyết
- 8.Di căn xuất huyết
Điểm giảng dạy
- "Đặc trưng bởi tình trạng viêm thành mạch máu ở não và tủy sống mà không có sự tham gia của hệ thống."
- "Hình ảnh thường cho thấy các vùng nhồi máu đa ổ ở nhiều độ tuổi khác nhau và hình ảnh 'chuỗi hạt' trên phim chụp mạch."
- "Rối loạn tri giác là một chỉ định phổ biến để chụp CT não khẩn cấp."
- "CT không cản quang là phương tiện chính để loại trừ xuất huyết cấp tính."
- "Viêm mạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát thường biểu hiện với các dấu hiệu hình ảnh không đặc hiệu, phổ biến nhất là nhồi máu thiếu máu cục bộ (60%)."
- "Dấu hiệu 'dây leo' hoặc tăng quang màng não mềm có thể là đặc điểm của tuần hoàn bàng hệ trong viêm mạch."
- "Chẩn đoán thường đòi hỏi sinh thiết não khi các xét nghiệm hệ thống tìm nguyên nhân thứ phát cho kết quả âm tính."