Bài 23: Progressive pulmonary fibrosis và đánh giá tiến triển trên HRCT

🎯 Mục tiêu Bài học

1. Áp dụng định nghĩa progressive pulmonary fibrosis (PPF) ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: ở bệnh nhân có bệnh phổi kẽ không phải IPF, PPF hiện diện khi có ít nhất hai trong ba tiêu chí — triệu chứng hô hấp xấu đi, tiến triển sinh lý (FVC giảm tuyệt đối ≥5% hoặc DLCO giảm ≥10% trong một năm), hoặc tiến triển hình ảnh — xảy ra trong năm qua mà không có lời giải thích thay thế ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Nhận diện bốn tiêu chí tiến triển hình ảnh trên HRCT nối tiếp: tăng mức độ hoặc độ thô của lưới; giãn phế quản/phế tiểu quản kéo mới hoặc tăng; kính mờ mới kèm giãn phế quản kéo; tổ ong mới hoặc tăng, hoặc tăng mất thể tích thùy — và nêu rõ IPF bị loại khỏi nhãn PPF vì được xem là tiến triển nội tại ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Thực hiện so sánh nối tiếp định tính và định lượng: đánh giá tiến triển xơ hóa trên HRCT bằng so sánh song song trực tiếp, chấm điểm mức độ theo thùy, theo dõi mức độ giãn phế quản kéo và mất thể tích thùy theo thể tích, đồng thời kiểm soát kỹ thuật để mức hít vào, độ dày lát cắt và tư thế không giả dạng tiến triển bệnh ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn3The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases (Kolb & Vašáková 2019)Respir Res 20:57 (PMID: 30871560; DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Tích hợp ba lĩnh vực — triệu chứng, sinh lý và hình ảnh — và tránh dùng CT đơn độc để tuyên bố tiến triển: báo cáo nên nêu rõ thay đổi hình ảnh là tiến triển trong một dạng xơ hóa, một quá trình cấp chồng lên, hay nhiễu kỹ thuật, để quyết định PPF thuộc về đánh giá đa chuyên khoa tích hợp ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
5. Báo cáo PPF kèm hành động: tạo báo cáo hướng tiến triển so sánh với phim trước, nêu tên các tiêu chí đạt, định lượng thay đổi và kích hoạt cuộc nói chuyện điều trị (liệu pháp antifibrotic trong PPF không IPF được hỗ trợ bởi thử nghiệm INBUILD và hướng dẫn 2022) ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn2Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases (Flaherty, Wells, Cottin, Devaraj, Walsh, Inoue,…N Engl J Med 381(18):1718-1727 (PMID: 31566307; DOI: 10.1056/NEJMoa1908…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

1. Tổng quan lâm sàng: phổi xơ hóa không ngừng chuyển động

2. Định nghĩa: PPF theo hướng dẫn ATS/ERS/JRS/ALAT 2022

PPF được chẩn đoán ở bệnh nhân có bệnh phổi kẽ không phải IPF khi, trong năm qua và không có lời giải thích thay thế, có ít nhất hai trong ba tiêu chí sau:

1. Triệu chứng hô hấp xấu đi — khó thở hoặc ho tăng lên quy cho ILD.
2. Bằng chứng sinh lý tiến triển — FVC giảm tuyệt đối ít nhất 5% trong 1 năm, hoặc DLCO giảm tuyệt đối ít nhất 10% trong 1 năm.
3. Bằng chứng hình ảnh tiến triển — tăng mức độ hoặc độ thô của lưới; giãn phế quản/phế tiểu quản kéo mới hoặc tăng; kính mờ mới kèm giãn phế quản kéo; tổ ong mới hoặc tăng; hoặc tăng mất thể tích thùy ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Tiến triển hình ảnh: điều gì tính trên HRCT

1. Tăng mức độ hoặc độ thô của lưới — tiêu chí phổ biến nhất: lưới trước mảnh và giới hạn giờ phủ nhiều phổi hơn hoặc thấy rõ thô hơn; thay đổi được chấm theo mức độ thùy và khẩu kính các đậm độ.
2. Giãn phế quản/phế tiểu quản kéo mới hoặc tăng — dấu hiệu sớm đặc hiệu nhất của tiến triển: phế quản tròn ở phim trước giờ méo, giãn và thành dày; phế tiểu quản kéo mới xuất hiện trong vùng trước đó thuần kính mờ hoặc lưới mịn.
3. Kính mờ mới kèm giãn phế quản kéo — kính mờ tự nó là đặc điểm xơ hóa khi đi kèm giãn phế quản kéo bên trong; tiêu chí này bắt chuyển tiếp từ kính mờ dạng viêm sang xơ hóa tổ chức hóa.
4. Tổ ong mới hoặc tăng — đặc điểm giai đoạn cuối: cụm khoang khí dưới màng phổi xuất hiện nơi trước không có, hoặc tăng số lượng và mức độ; khi tổ ong xuất hiện, chẩn đoán ILD xơ hóa không còn bàn cãi.
5. Tăng mất thể tích thùy — mất thể tích một hoặc nhiều thùy biểu hiện bằng di lệch khe liên thùy, chen chúc mạch máu phế quản và di lệch trung thất; đây là dấu chân hình học của xơ hóa tiến triển và thường là tiêu chí khách quan nhất ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

4. Đọc HRCT nối tiếp: các phương pháp so sánh

1. Kiểm tra kỹ thuật trước — so sánh mức hít vào (vị trí vòm hoành và động mạch chủ xuống), độ dày lát cắt, kernel tái tạo và tư thế bệnh nhân giữa hai lần chụp. Phim hít sâu hơn sẽ làm giảm giả mức độ kính mờ; phim hít nông hơn sẽ làm tăng giả mật độ lưới; chụp nằm ngửa so với nằm sấp làm thay đổi phát hiện phụ thuộc trọng lực. Nếu kỹ thuật khác biệt đáng kể, nên bỏ tiêu chí hình ảnh ở lần khám đó thay vì chấm điểm với nhiễu ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. So sánh song song, khớp mức — cuộn cả hai phim đồng bộ và so sánh theo mức giải phẫu thay vì nhớ phim trước. Các vùng then chốt là vùng dưới màng phổi đáy sau, thùy giữa và lưỡi dọc theo khe liên thùy, và vùng quanh mạch máu phế quản ở đáy phổi.
3. Chấm điểm mức độ theo thùy — ước lượng mức độ lưới từng thùy theo phần trăm (0–100%) hoặc theo bậc; hướng dẫn và các thử nghiệm dùng thang thứ tự thô, và diễn đạt thay đổi như "mức độ tăng từ 20% lên 35% thùy dưới" giúp toàn đội thấy rõ tiến triển ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Theo dõi giãn phế quản kéo theo tên — theo dõi từng phế quản: với mỗi phế quản đến thế hệ 4–6 trong vùng xơ hóa, ghi nhận khẩu kính, độ méo thành hay ngoằn ngoèo có thay đổi so với phim trước; đây là dấu hiệu sớm nhạy nhất và dễ bỏ lỡ nhất nếu không mở phim trước ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
5. Đánh giá thể tích thùy — so sánh vị trí khe liên thùy, khoảng cách thành ngực sau – động mạch chủ xuống, và sự chen chúc mạch máu phế quản từng thùy; mất thể tích chọn lọc ở thùy có lưới tăng xác nhận tiến triển thay vì trùng hợp.
6. Cô đọng thành một câu tuyên bố — so sánh phải kết thúc bằng một câu xác nhận: "So với phim trước (ngày), mức độ và độ thô của lưới tăng ở thùy dưới kèm giãn phế quản kéo mới; các phát hiện đại diện cho tiến triển hình ảnh của xơ hóa." Diễn đạt mơ hồ ("có thay đổi giữa hai kỳ") là một cuộc so sánh thất bại ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

5. Chấm điểm tiến triển xơ hóa định tính và định lượng

1. Định tính (dùng nhiều nhất trong thực hành) — "không thay đổi", "tăng tối thiểu", "tăng vừa", "tăng rõ" mức độ hoặc độ thô; đây là thang mà hầu hết phim giám sát nhận được, và độ tin cậy phụ thuộc hoàn toàn vào kiểm tra kỹ thuật và đọc song song của mục 4.
2. Điểm bán định lượng theo thùy — công cụ nghiên cứu chuẩn: với mỗi thùy trong sáu thùy (thùy giữa đếm riêng, lưỡi đếm trong thùy trên trái), chấm kính mờ, lưới và tổ ong từ 0–3 và cộng tổng; chênh vài điểm giữa các phim ghi nhận tiến triển bằng một con số đội đa chuyên khoa theo dõi được ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn3The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases (Kolb & Vašáková 2019)Respir Res 20:57 (PMID: 30871560; DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Hoàn toàn định lượng (nghiên cứu và trung tâm chọn lọc) — phân đoạn mức độ xơ hóa và thể tích bằng học sâu, phân tích biểu đồ đậm độ phổi và phát hiện tổ ong tự động; các phương pháp này tương quan cao với chấm thị giác và dự đoán suy giảm FVC trong các đoàn hệ, và hứa hẹn chuẩn hóa phán đoán "độ thô" khó tái lập nhất bằng mắt ^{3The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases (Kolb & Vašáková 2019)Respir Res 20:57 (PMID: 30871560; DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

6. Quy tắc tích hợp: không bao giờ tuyên bố PPF chỉ từ CT

7. Giả dạng tiến triển trên HRCT nối tiếp

1. Quá trình cấp chồng lên — kính mờ, đông đặc và dày vách mới trên nền xơ hóa do nhiễm trùng (vi khuẩn, virus, vi sinh vật cơ hội), suy tim, xuất huyết phế nang lan tỏa, độc tính thuốc hoặc hít sặc. Bộ phân biệt là loại dạng hình ảnh: quá trình cấp trội kính mờ/đông đặc/vách và tuân theo các khuôn cấp (phân bố phụ thuộc trọng lực trong phù, thùy trong viêm phổi, cạnh rốn trong PJP), trong khi tiến triển thật sự biểu hiện bằng tăng lưới, giãn phế quản kéo, tổ ong và mất thể tích — từ vựng xơ hóa ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Nhiễu kỹ thuật — họ nguy hiểm nhất: hít vào sâu hơn làm giảm kính mờ biểu kiến (giả gợi cải thiện), hít vào nông hơn làm dày lưới (giả gợi tiến triển), cử động tạo giả lưới, tái tạo lát dày làm mất giãn phế quản kéo, và độ mờ phụ thuộc trọng lực khi nằm ngửa trên phim trước nằm sấp giả dạng bệnh dưới màng phổi mới. Tiêu chí hình ảnh chỉ được áp dụng sau kiểm tra kỹ thuật của mục 4 ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Thay đổi tư thế và sinh lý — xẹp phổi sau dẫn lưu tràn dịch, phân bố lại sau chọc hút màng phổi, thay đổi một bên do thở máy bảo vệ phổi, và các đường dưới màng phổi đến đi theo thể trạng; thay đổi ở phổi phụ thuộc trọng lực không bao giờ là chẩn đoán tiến triển xơ hóa.

8. Diễn tiến tự nhiên và kết cục của PPF

• Tỷ lệ tiến triển — trong các đoàn hệ ILD xơ hóa không IPF theo dõi 2–3 năm, khoảng một phần ba đến một nửa bệnh nhân biểu hiện kiểu hình tiến triển theo định nghĩa tổ hợp (FVC giảm, DLCO giảm hoặc xấu đi hình ảnh), với viêm phổi quá mẫn xơ hóa, ILD không phân loại và một số ILD bệnh mô liên kết ở đầu cao ^{3The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases (Kolb & Vašáková 2019)Respir Res 20:57 (PMID: 30871560; DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tử vong — bệnh nhân ILD xơ hóa tiến triển có tử vong tăng so với người không tiến triển, với kết cục ở nhiều nghiên cứu tiến gần IPF; FVC giảm là dự báo tử vong mạnh nhất ^{3The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases (Kolb & Vašáková 2019)Respir Res 20:57 (PMID: 30871560; DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Thử nghiệm INBUILD — ở 663 bệnh nhân ILD xơ hóa tiến triển đa dạng chẩn đoán (loại IPF, gồm ILD tự miễn, viêm phổi quá mẫn xơ hóa, không phân loại, sarcoidosis và các loại khác) đã suy giảm dù điều trị thông thường, nintedanib làm chậm suy giảm FVC: tốc độ suy giảm điều chỉnh hằng năm −80,8 mL/năm ở nhóm nintedanib so với −187,8 mL/năm với giả dược — giảm hơn một nửa — với hiệu quả nhất quán trên các phân nhóm chẩn đoán ^{2Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases (Flaherty, Wells, Cottin, Devaraj, Walsh, Inoue,…N Engl J Med 381(18):1718-1727 (PMID: 31566307; DOI: 10.1056/NEJMoa1908…Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Tiêu chuẩn vào thử nghiệm yêu cầu tiến triển đã ghi nhận trong 24 tháng dùng chính xác các lĩnh vực sau này được hệ thống hóa trong định nghĩa 2022: triệu chứng xấu đi, FVC giảm ≥5%, hoặc DLCO giảm ≥10% kèm tiến triển hình ảnh — chứng minh cấu trúc PPF xác định một quần thể được lợi từ điều trị ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn2Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases (Flaherty, Wells, Cottin, Devaraj, Walsh, Inoue,…N Engl J Med 381(18):1718-1727 (PMID: 31566307; DOI: 10.1056/NEJMoa1908…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Diễn biến thời gian — tiến triển không đồng nhất: một số bệnh nhân suy giảm nhanh trong 1–2 năm sau chẩn đoán, số khác theo kiểu cầu thang chậm; cửa sổ một năm của định nghĩa nghĩa là không ghi nhận tiến triển khi nó xảy ra sẽ hoãn điều kiện điều trị — một lý do nữa để CT nối tiếp với so sánh thật sự là bổn phận lâm sàng chứ không phải thủ tục ^{1Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS…Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18-e47 (PMID: 35486072; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn3The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases (Kolb & Vašáková 2019)Respir Res 20:57 (PMID: 30871560; DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

9. Quản lý, nhịp theo dõi và báo cáo tiến triển

BÁO CÁO HRCT NỐI TIẾP — ĐÁNH GIÁ TIẾN TRIỂN TRONG ILD XƠ HÓA

KỸ THUẬT VÀ SO SÁNH: (ngày chụp; so sánh mức hít vào, độ dày lát cắt, kernel, tư thế; tuyên bố so sánh hợp lệ hoặc kỹ thuật hạn chế so sánh).

DẠNG XƠ HÓA (hồ sơ nền): (dạng: UIP, NSIP, viêm phổi quá mẫn xơ hóa, không phân loại; phân bố; mức độ lưới từng thùy theo phần trăm).

SO SÁNH NỐI TIẾP: (từng tiêu chí: tăng mức độ/độ thô lưới — có/không; giãn phế quản kéo mới hoặc tăng — có/không và phế quản nào; kính mờ mới kèm giãn phế quản kéo — có/không; tổ ong mới hoặc tăng — có/không; tăng mất thể tích thùy — có/không, kèm mô tả di lệch khe liên thùy).

PHÁT HIỆN CẤP: (kính mờ, đông đặc, dày vách, tràn dịch, tree-in-bud mới — có/không; nếu có, nguyên nhân giả định: nhiễm trùng, phù, thuốc, hít sặc, xuất huyết).

PHÁN QUYẾT LĨNH VỰC HÌNH ẢNH: (không tiến triển hình ảnh / khả dĩ / chắc chắn — kèm tiêu chí cụ thể đạt).

KHUYẾN NGHỊ: (tích hợp với triệu chứng và PFTs; nếu tiến triển hình ảnh cộng một lĩnh vực khác trong một năm — PPF theo ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 và thảo luận điều trị với liệu pháp antifibrotic ^{2Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases (Flaherty, Wells, Cottin, Devaraj, Walsh, Inoue,…N Engl J Med 381(18):1718-1727 (PMID: 31566307; DOI: 10.1056/NEJMoa1908…Nhấn để xem trong bảng nguồn}; nếu xác định nguyên nhân thay thế — chẩn đoán định hướng; nếu ổn định — tiếp tục giám sát theo khoảng cách đã lên kế hoạch).

10. Bộ ca DICOM tương tác

• Viêm phổi quá mẫn dạng xơ hóa (ILD xơ hóa không IPF nguyên mẫu mà PPF phát triển trong đó)Case Lâm Sàng
• Viêm phổi kẽ thông thường (UIP) - giãn phế quản kéo và tổ ong, từ vựng của tiến triển hình ảnhCase Lâm Sàng
• Viêm phổi kẽ thông thường - IPF (bị loại khỏi nhãn PPF nhưng là chuẩn mực xơ hóa tiến triển)Case Lâm Sàng
• Viêm phổi MRSA trên nền xơ hóa (giả dạng cấp - kính mờ/đông đặc mới không phải tiến triển)Case Lâm Sàng
• Viêm phổi Pneumocystis ở bệnh nhân HIV (quá trình cấp cơ hội phải tách khỏi tiến triển xơ hóa)Case Lâm Sàng

11. Tình huống tự đánh giá

Thảo luận. (1) Kiểm tra kỹ thuật đạt: cùng độ dày lát cắt, kernel tái tạo và mức hít vào tương đương (vòm hoành và mức động mạch chủ giống nhau giữa hai phim) làm so sánh hợp lệ; tiêu chí sẽ bị vô hiệu nếu mức hít vào khác, vì hít sâu hơn hoặc nông hơn làm thay đổi mật độ lưới biểu kiến [Nguồn 1]. (2) Ba trong năm tiêu chí hình ảnh đạt: tăng mức độ cộng độ thô lưới (15% lên ~35% thùy dưới), giãn phế quản kéo mới (giãn méo các phế quản phân thùy trước bình thường) và tăng mất thể tích thùy (thùy dưới phải di lệch khe); kính mờ mới kèm giãn phế quản kéo và tổ ong mới vắng mặt. Phán quyết: tiến triển hình ảnh chắc chắn, với tiêu chí được liệt kê [Nguồn 1]. (3) Có — đây là PPF. Lĩnh vực hình ảnh (tiêu chí đạt) kết hợp tiến triển sinh lý (FVC giảm 9% tuyệt đối, từ 81% xuống 72% trong một năm; DLCO giảm 8% tuyệt đối) và triệu chứng xấu đi (khó thở gắng sức) — vượt xa hai trong ba lĩnh vực yêu cầu trong cửa sổ một năm, không có lời giải thích thay thế (không nhiễm trùng, không đổi thuốc, không suy tim, không nhiễu kỹ thuật) [Nguồn 1]. Phát hiện hình ảnh quan trọng vì nó ghi nhận FVC giảm là do xơ hóa, không phải lớp chồng hồi phục, nhưng chẩn đoán được tạo bởi tổng tích hợp, không phải CT đơn độc — và trong ca này tích hợp quyết định theo cả hai hướng: tiến triển CT hợp pháp hóa cuộc nói chuyện điều trị, và lĩnh vực triệu chứng/sinh lý làm nó không thể tránh [Nguồn 1]. (4) Bệnh nhân nay đạt tiêu chí đã được kiểm chứng trong INBUILD, trong đó nintedanib giảm hơn một nửa suy giảm FVC hằng năm (từ khoảng −188 mL/năm xuống −81 mL/năm); hướng dẫn 2022 khuyến nghị thảo luận liệu pháp antifibrotic cho PPF tiến triển dù quản lý thông thường, với nintedanib hoặc pirfenidone ngoài nhãn là lựa chọn [Nguồn 1][Nguồn 2]. Nhịp khuyến nghị: HRCT lặp lại sau 6–12 tháng — và nếu bắt đầu liệu pháp antifibrotic, khoảng cách 6 tháng để ghi nhận ổn định hoặc tiến triển tiếp; nếu điều trị và ổn định, khoảng cách có thể dài ra [Nguồn 1][Nguồn 3]. Kết luận báo cáo: "Tiến triển hình ảnh chắc chắn của xơ hóa (tăng mức độ và độ thô lưới kèm giãn phế quản kéo mới và mất thể tích thùy dưới phải); kết hợp triệu chứng xấu đi và FVC giảm ≥5% trong một năm, đạt tiêu chí ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 cho progressive pulmonary fibrosis; khuyến nghị thảo luận liệu pháp antifibrotic."