Series (4)
Axial C+ portal venous phase
Pheochromocytoma
Nguồn gốc
Bệnh sử lâm sàng
BÁO CÁO LÂM SÀNG
Tiền sử bệnh
- Sỏi thận (nephrolithiasis)
Triệu chứng hiện tại
| Triệu chứng | Mô tả |
|---|---|
| Tăng huyết áp đột ngột (paroxysmal) nặng | Ghi nhận các cơn tăng huyết áp đột ngột, mức độ nặng |
| Đau đầu | Đau đầu xuất hiện đồng thời với cơn tăng huyết áp |
| Tim đập nhanh (palpitations) | Cảm giác tim đập nhanh, không đều trong thời gian cơn tăng huyết áp |
| Đổ mồ hôi dày đặc | Đổ mồ hôi dày đặc xuất hiện trong các cơn tăng huyết áp |
Kết luận
- Ghi nhận các cơn tăng huyết áp đột ngột (paroxysmal) nặng kèm đau đầu, tim đập nhanh (palpitations) và đổ mồ hôi dày đặc.
- Tiền sử sỏi thận (nephrolithiasis) được lưu ý trong quá trình đánh giá lâm sàng.
Chẩn đoán & Phát hiện
BÁO CÁO CHỤN ĐỘNG HÌNH ẢNH
Kết quả hình ảnh
| Tiêu chí | Mô tả |
|---|---|
| Kích thước | Ghi nhận kích thước khối u 85 × 58 × 60 mm. |
| Đặc điểm khối | Hình ảnh cho thấy khối u (mass) có rìa rõ ràng, không có calcification (non‑calcified), kèm thành phần nang nội tại. |
| Vị trí | Khối u nằm tại tuyến thượng thận phải (right adrenal gland). |
| Xâm lấn | Không phát hiện dấu hiệu xâm lấn địa phương vào các cấu trúc lân cận. |
| Hạch bạch huyết | Không có hạch bạch huyết khu vực phì đại (regional enlarged lymph nodes). |
| Tuyến thượng thận trái | Bình thường (normal). |
| Ống DJ | Được đặt ở phía trái ở vị trí thích hợp (DJ‑stent inserted on the left side in an appropriate position). |
Thảo luận
Lâm sàng
Bệnh nhân nam 30 tuổi (30‑year‑old man) trình bày các cơn tăng huyết áp đột ngột (paroxysmal episodes of severe hypertension) kèm đau đầu (headache), cảm giác tim đập nhanh (palpitations) và đổ mồ hôi dày đặc (profuse sweating). Những biểu hiện này gợi ý mạnh mẽ tới khối u tủy thượng thận tiết catecholamine (catecholamine‑secreting adrenal medullary tumors), đặc biệt là pheochromocytoma (pheochromocytoma).
Hình ảnh
CT tăng cản (contrast‑enhanced CT) cho thấy khối u lớn, rìa rõ ràng, không có calcification (non‑calcified) phát sinh từ tuyến thượng thận phải. Khối u có thành phần nang nội tại, một đặc điểm thường gặp ở pheochromocytoma lớn do chảy máu, hoại tử hoặc thoái hóa nang (hemorrhage, necrosis or cystic degeneration).
Sự kết hợp của các yếu tố sau:
- Khối u thượng thận đơn bên > 4 cm,
- Rìa rõ ràng kèm vùng nang/hoại tử nội tại,
- Không có mỡ (fat) hiện hữu, không có xâm lấn địa phương, và không có bệnh hạch (nodal disease),
...đưa ra chẩn đoán pheochromocytoma (primary adrenal pheochromocytoma) là khả năng hợp lý hơn so với adenoma thượng thận (adrenal adenoma) hoặc di căn thượng thận (adrenal metastasis).
Các chẩn đoán phân biệt chính
| Bệnh lý | Đặc điểm hình ảnh và lâm sàng |
|---|---|
| Carcinoma vỏ thượng thận (adrenal cortical carcinoma) | Thường xâm lấn, rìa không đều, tăng cản không đồng nhất, có thể có calcification, xâm lấn tĩnh mạch; thường kèm dấu hiệu hormone không phải catecholamine. |
| Di căn thượng thận (adrenal metastasis) | Xuất hiện trong bối cảnh khối u nguyên phát đã biết, thường song bên, ít liên quan tới triệu chứng catecholamine. |
| Adenoma thượng thận (adrenal adenoma) | Thường nhỏ (< 4 cm), đồng nhất, có giảm mật độ đặc trưng và rửa nhanh; không gây cơn tăng catecholamine. |
| Chảy máu thượng thận hoặc u nang giả (adrenal hemorrhage or pseudocyst) | Có thể hiện diện dưới dạng nang hoặc tổ hợp phức tạp, nhưng thiếu triệu chứng catecholamine và thường có tiền sử chấn thương hoặc rối loạn đông máu. |
Quản lý đề xuất
- Phẫu thuật: Cắt bỏ khối u (surgical resection), ưu tiên cắt bỏ thượng thận nội soi (laparoscopic adrenalectomy) nếu điều kiện cho phép.
- Tiền phẫu: Thực hiện chặn alpha‑adrenergic (alpha‑adrenergic blockade), sau đó chặn beta‑adrenergic (beta‑blockade) nếu cần, nhằm giảm nguy cơ biến chứng tim mạch peri‑phẫu.
- Lưu ý: Tránh sinh thiết (biopsy) do nguy cơ cơn khủng hoảng catecholamine (catecholamine crisis).
Trong trường hợp này, không có xâm lấn địa phương và không có bệnh hạch (absence of local invasion and nodal disease) trên hình ảnh ủng hộ khả năng khối u có thể cắt bỏ được và dự báo kết quả tốt. Tuy nhiên, theo dõi dài hạn (long‑term follow‑up) là cần thiết để phát hiện tái phát hoặc khối u đồng thời, đặc biệt khi có hội chứng di truyền (genetic syndrome).
Kết luận mô học
Bệnh nhân đã thực hiện phẫu thuật cắt bỏ, và kết quả mô học (histopathologic findings) xác nhận pheochromocytoma.
Khuyến nghị: Tiếp tục theo dõi nội tiết và hình ảnh định kỳ, đồng thời thực hiện tư vấn di truyền nếu có tiền sử gia đình hoặc các dấu hiệu lâm sàng gợi ý.
Chẩn đoán
** U tủy thượng thận (Pheochromocytoma)