Mon, Jun 29
AI Trực tuyến
Series (2)
Axial (bone window)

CT•Axial (bone window)•1 / 57
Ca bệnhSphenoid wing dysplasia
Sphenoid wing dysplasia
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi20
Giới tínhF
Bệnh sử lâm sàng
Right eye chronic, painless protrusion.
Chẩn đoán & Phát hiện
DISCUSSION: Sphenoid wing dysplasia is a bony abnormality of the sphenoid bone resulting in protrusion of the globe of the eye due to herniation of intracranial contents into the orbit.
- Although it is considered to be a characteristic feature of neurofibromatosis type 1 (NF1), it is not always pathognomonic.
- Sphenoid wing dysplasia can also be seen as an isolated abnormality without features of NF1, as in this case.
Case co-author: Dr. Aarzu Amiri, French Medical Institute for Mothers and Children (FMIC), Afghanistan.
Chẩn đoán
Sphenoid wing dysplasia
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Bệnh Neurofibromatosis type 1
- 2.Dị tật cánh xương chày cô lập
- 3.U thần kinh ổ mắt
Điểm giảng dạy
- "Dị tật cánh xương chày đặc trưng bởi khiếm khuyết xương ở xương chày dẫn đến lồi mắt."
- "Đây là dấu hiệu điển hình nhưng không mang tính đặc hiệu cho bệnh neurofibromatosis type 1 (NF1)."
- "Nó có thể xuất hiện như một bất thường cô lập mà không có các dấu hiệu khác của NF1."
Thảo luận
Dị tật cánh xương chày là một bất thường xương hiếm gặp liên quan đến cánh lớn của xương chày. Khiếm khuyết này cho phép nội dung sọ não, như thùy thái dương hoặc màng não, tràn vào ổ mắt, gây ra lồi mắt dạng mạch đập và nhãn cầu lồi ra ngoài. Mặc dù liên quan chặt chẽ đến Bệnh Neurofibromatosis Tuýp 1 (NF1), xuất hiện ở tới 7% các trường hợp, nó cũng có thể biểu hiện như một tình trạng rời rạc không có các đặc điểm hệ thống, như thấy ở bệnh nhân này. Đánh giá chụp X-quang thường cho thấy khe trên ổ mắt rộng hơn và sự vắng mặt của cánh xương chày trên cắt lớp vi tính (CT).

