Bài 21: Kính mờ cấp lan tỏa ở bệnh nhân ILD: nhiễm trùng, phù, xuất huyết và DAD

🎯 Mục tiêu Bài học

1. Vận hành phân loại cấp cứu: khi bệnh nhân ILD xuất hiện kính mờ cấp lan tỏa mới, hãy phân loại sự kiện vào một trong bốn họ cơ chế — nhiễm trùng, phù, xuất huyết, hoặc tổn thương phế nang lan tỏa (DAD) — bởi vì mỗi họ có một phác đồ điều trị và một đồng hồ đếm ngược khác nhau ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Áp dụng cổng thời gian và miễn dịch: dùng thời gian triệu chứng (giờ so với ngày so với tuần), tình trạng suy giảm miễn dịch, phân bố, dày vách liên tiểu thùy, tràn dịch màng phổi, dấu hiệu đường thở và xu hướng hemoglobin để phân tách nhiễm trùng cơ hội, phù phổi do tim, xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH), hít sặc và DAD trước khi khóa chẩn đoán ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn3Interstitial lung disease induced by drugs and radiation (Camus, Fanton, Bonniaud, Camus & Foucher 2004)Respiration 71(4):301-326 (PMID: 15316202; DOI: 10.1159/000079633)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Thành thạo họ DAD: hiểu rằng tổn thương phế nang lan tỏa xuất hiện giống hệt nhau trong viêm phổi kẽ cấp (AIP), đợt cấp của ILD xơ hóa, ARDS và tổn thương do thuốc thể nặng, và rằng dấu hiệu CT của nó tiến hóa từ kính mờ sang đông đặc kèm giãn phế quản kéo khi bệnh tổ chức hóa ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Nhận diện các dạng giả có thể điều trị: biết rằng tổn thương phổi do thuốc là chẩn đoán loại trừ dựa trên liên hệ thời gian và phải kích hoạt việc ngừng thuốc, và rằng DAH được xác nhận bằng hemoglobin giảm cùng BAL tế bào (đại thực bào nhiễm hemosiderin) ^{3Interstitial lung disease induced by drugs and radiation (Camus, Fanton, Bonniaud, Camus & Foucher 2004)Respiration 71(4):301-326 (PMID: 15316202; DOI: 10.1159/000079633)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
5. Báo cáo và cảnh báo nguy kịch: tạo báo cáo cảnh báo nguy kịch nêu rõ họ cơ chế hàng đầu, các xét nghiệm phân biệt (BAL, siêu âm tim, nuôi cấy, xu hướng công thức máu), định lượng mức độ, và ghi nhận đối chiếu hình ảnh trước đó — bởi vì trong bối cảnh này báo cáo là một phần của hồi sức, không phải phép lịch sự ngoại trú ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

1. Tổng quan lâm sàng: một cấp cứu bên trong bệnh nhân mạn tính

1. Nhiễm trùng — vi khuẩn cộng đồng, tác nhân không điển hình, hoặc vi sinh vật cơ hội (Pneumocystis jirovecii, cytomegalovirus, Aspergillus, mycobacteria không điển hình) ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch; nguyên nhân thường gặp nhất của kính mờ cấp lan tỏa nói chung.
2. Phù do tim và quá tải thể tích — bệnh nhân ILD thường lớn tuổi, tăng huyết áp và được điều trị bằng corticosteroid hoặc thuốc chống xơ hóa giữ dịch; kính mờ mới kèm bóng tim to, dày vách và tràn dịch là phù cho tới khi chứng minh ngược lại ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH) — viêm mạch (liên quan ANCA), bệnh kháng màng đáy (anti-GBM), lupus ban đỏ hệ thống, chống đông, hoặc rối loạn chức năng tiểu cầu; hình ảnh là kính mờ và đông đặc thay đổi nhanh, và công thức máu kể lại câu chuyện.
4. Tổn thương phế nang lan tỏa (DAD) — nền tảng bệnh lý học của viêm phổi kẽ cấp (AIP), đợt cấp của IPF và các ILD xơ hóa khác, ARDS do bất kỳ nguyên nhân nào, và tổn thương nặng do hít sặc hoặc thuốc; CT cho thấy kính mờ và đông đặc hai bên với biến dạng kiến trúc sớm ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
5. Tổn thương phổi do thuốc — tổn thương phổi dạng DAD hoặc dạng khác liên quan thời gian với một loại thuốc; chẩn đoán có thể hành động nhất trong danh sách vì ngừng thuốc chính là điều trị dứt điểm ^{3Interstitial lung disease induced by drugs and radiation (Camus, Fanton, Bonniaud, Camus & Foucher 2004)Respiration 71(4):301-326 (PMID: 15316202; DOI: 10.1159/000079633)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Sinh bệnh học: bốn cơ chế, một dạng hình ảnh

• Nhiễm trùng — vách phế nang dày lên bởi bạch cầu và phế nang bị lấp đầy bởi dịch rỉ, vi sinh vật và phù; ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch, gánh nặng viêm có thể khổng lồ với rất ít cấu trúc trên phim, vì vậy PJP có thể xuất hiện như kính mờ đối xứng cạnh rốn phổi với thời gian tới chẩn đoán dài.
• Phù — dịch thấm qua hàng rào mao mạch-phế nang khi áp lực thủy tĩnh tăng hoặc áp lực keo giảm; vì dịch nhạy cảm trọng lực và di chuyển dọc kẽ, phù tạo ra kính mờ kèm dày vách liên tiểu thùy mềm mại, dày quanh phế quản và phân bố phụ thuộc trọng lực, và thoái triển với lợi tiểu ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Xuất huyết — hồng cầu tràn vào khoang phế nang; hình ảnh CT là kính mờ và đông đặc cấp thay đổi trong vài giờ, và hemoglobin giảm khi phổi "cầm giữ" máu; đại thực bào phế nang sau đó tích trữ sắt dưới dạng hemosiderin, nhìn thấy trên BAL nhiều ngày sau.
• DAD — mô học thống nhất của AIP, đợt cấp, ARDS và tổn thương do thuốc nặng: hoại tử biểu mô phế nang, màng hyalin và phù (pha xuất tiết), tiếp theo là tăng sinh nguyên bào sợi (pha tổ chức hóa) và cuối cùng là lắng đọng collagen (pha xơ hóa) ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}. CT tương ứng từng pha: kính mờ với giãn phế quản kéo và biến dạng kiến trúc sớm, sau đó đông đặc, rồi mất thể tích không hồi phục ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Dấu hiệu HRCT đặc trưng: mô tả kính mờ cấp lan tỏa

1. Mức độ và phân bố — trung tâm và cạnh rốn phổi với biên hình học + tim to → phù; ngoại vi và dưới màng phổi chừa kẽ liên tiểu thùy → tổ chức hóa hoặc tăng bạch cầu ái toan; hai bên lan tỏa đối xứng → PJP, ARDS, do thuốc; phía sau phụ thuộc trọng lực → phù hoặc hít sặc; thùy hoặc phân thùy → nhiễm trùng vi khuẩn.
2. Dày vách liên tiểu thùy — dày mềm mại đi kèm phù và PJP; lớp lưới chồng lên kính mờ (lát đá cuội) trong bối cảnh cấp nghiêng về xuất huyết, PJP và lấp đầy phế nang; vách dạng hạt là ác tính hoặc u hạt và hiếm khi cấp tính.
3. Tràn dịch — tràn dịch màng phổi mạnh mẽ nghiêng về phù do tim hoặc quá tải thể tích; sự vắng mặt của tràn dịch trong một bức tranh cấp rực rỡ nghiêng về PJP, DAH hoặc DAD ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Dấu hiệu đường thở — tree-in-bud, dày thành phế quản và hạt trung tâm tiểu thùy chỉ ra cửa vào đường thở bị nhiễm trùng (virus, mycobacteria, viêm tiểu phế quản vi khuẩn); giãn phế quản trong bối cảnh cấp là giãn kéo (DAD tổ chức hóa) thay vì nhiễm trùng.
5. Biến dạng kiến trúc và giãn phế quản kéo — sự hiện diện của chúng trong hai tuần đầu là dấu vân tay của DAD: trong AIP, Johkoh và cộng sự tìm thấy kính mờ, giãn phế quản kéo và biến dạng kiến trúc ở cả 36 bệnh nhân, với đông đặc khoang phế nang ở 92%, và mức độ kính mờ cùng giãn phế quản kéo tăng theo thời gian bệnh ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
6. Đông đặc trong kính mờ — đông đặc rải rác dạng tiểu thùy hoặc phụ thuộc trọng lực cùng tồn tại trong nhiễm trùng, xuất huyết và DAD; đông đặc thùy đậm đặc là nhiễm trùng hoặc hít sặc cho tới khi chứng minh ngược lại.

4. Chẩn đoán phân biệt: một danh sách đóng, được sắp theo bối cảnh

5. Tiêu chuẩn chẩn đoán: thuật toán cấp cứu

1. Cổng thời gian — giờ: phù, hít sặc, ARDS; 2–14 ngày: nhiễm trùng, DAH, AIP; tuần: nhiễm trùng tổ chức hóa, thuốc, đợt cấp bán cấp. Thời gian cũng dự báo pha của DAD: kính mờ với biến dạng tối thiểu sớm, đông đặc và giãn phế quản kéo theo thời gian ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Cổng miễn dịch — suy giảm miễn dịch hoặc HIV: PJP, CMV, Aspergillus, NTM trước tiên; miễn dịch bình thường: nhiễm trùng vi khuẩn hoặc virus cộng đồng, AIP, AE-IPF, DAH.
3. Cổng tim — tim to, tràn dịch, dày vách, dày quanh phế quản và câu chuyện đáp ứng lợi tiểu → phù; nếu tim yên tĩnh mà phim rực rỡ, phù không phải là câu trả lời ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Cổng xuất huyết — hemoglobin giảm trong 24–72 giờ, ho ra máu (hiện diện ở chưa đến một nửa các ca DAH), chống đông, huyết thanh chẩn đoán viêm mạch sau đó, và BAL với đại thực bào nhiễm hemosiderin trên phân tích tế bào.
5. Cổng DAD — thiếu oxy tiến triển, không phân lập được nhiễm trùng, không giải thích do tim, với CT cho thấy kính mờ và đông đặc hai bên kèm biến dạng kiến trúc hoặc giãn phế quản kéo sớm; phân loại theo nền: không xơ hóa → AIP hoặc ARDS; ILD xơ hóa → đợt cấp nếu khó thở mới dưới 1 tháng và không được giải thích trọn vẹn bằng suy tim ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}; liên hệ thời gian với thuốc → DAD do thuốc ^{3Interstitial lung disease induced by drugs and radiation (Camus, Fanton, Bonniaud, Camus & Foucher 2004)Respiration 71(4):301-326 (PMID: 15316202; DOI: 10.1159/000079633)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

6. Biến chứng: hình ảnh nối tiếp phải theo dõi điều gì

1. Tiến triển sang DAD tổ chức hóa và xơ hóa — kính mờ đông đặc lại và phát triển giãn phế quản kéo trong vài ngày đến vài tuần đánh dấu pha tổ chức hóa; người sống sót thường kết thúc với lưới vĩnh viễn và mất thể tích đúng tại vị trí đám mờ cấp ^{2Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients (Johkoh, Müller, Taniguchi, Kondoh, Akira…Radiology 211(3):859-863 (PMID: 10352616; DOI: 10.1148/radiology.211.3.…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Thở máy và tổn thương phổi liên quan thở máy — bệnh nhân nặng hơn đến mức tổn thương mức ARDS cần thở máy, điều này khuếch đại DAD; đông đặc nặng dần và đàn hồi phổi giảm xuất hiện trên phim di động hằng ngày.
3. Tràn khí màng phổi và tràn khí trung thất — rò khí tự phát biến chứng cho PJP (hình thành nang), DAD và phổi xơ hóa; tràn khí màng phổi mới trên phim xấu đi là một cấp cứu bên trong cấp cứu.
4. Biến chứng của chính nguyên nhân nền — suy thận và xuất huyết phế nang tiến triển trong viêm mạch; nhồi máu cơ tim và loạn nhịp trong phù do tim; bội nhiễm và tràn khí màng phổi trong PJP.
5. Leo thang xuất huyết trong DAH — chảy máu tiếp diễn với hemoglobin giảm đòi hỏi ức chế miễn dịch tích cực và kiểm soát nguồn chảy máu; CT nối tiếp định lượng gánh nặng phổi trong khi xu hướng Hb định lượng gánh nặng toàn thân.

7. Điều trị: báo cáo nên kích hoạt điều gì

1. Nhiễm trùng — khuyến nghị nội soi phế quản với BAL (công thức tế bào, nuôi cấy, nghiên cứu nấm và mycobacteria, PCR virus bao gồm CMV) và kháng sinh kinh nghiệm; trong PJP, miễn dịch huỳnh quang hoặc PCR trên BAL là xét nghiệm quyết định và điều trị được bắt đầu ngay lập tức.
2. Phù — khuyến nghị siêu âm tim, BNP và lợi tiểu; chụp lại sau 24–48 giờ cho thấy hết mờ xác nhận cơ chế ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. DAH — khuyến nghị BAL tìm đại thực bào nhiễm hemosiderin, huyết thanh chẩn đoán (ANCA, anti-GBM, ANA), ngừng chống đông, và phối hợp điều trị ức chế miễn dịch với đội thấp khớp/thận.
4. Tổn thương do thuốc — điều trị dứt điểm là ngừng thuốc; báo cáo nên nêu tên thuốc nghi ngờ và liên hệ thời gian, và cảnh báo chống tái thử thuốc ^{3Interstitial lung disease induced by drugs and radiation (Camus, Fanton, Bonniaud, Camus & Foucher 2004)Respiration 71(4):301-326 (PMID: 15316202; DOI: 10.1159/000079633)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
5. DAD (AIP, AE-IPF, ARDS) — corticosteroid liều cao và chăm sóc hỗ trợ; trong ILD xơ hóa, điều trị yếu tố khởi phát và đánh giá ghép phổi song song ^{1Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report (Collard, Ryerson, C…Am J Respir Crit Care Med 194(3):265-275 (PMID: 27299520; DOI: 10.1164/…Nhấn để xem trong bảng nguồn}; mức độ theo kiểu Akira hỗ trợ tiên lượng.

8. Thuật toán cho thực hành lâm sàng

9. Mẫu báo cáo và bẫy thường gặp

BÁO CÁO HRCT CẢNH BÁO NGUY KỊCH — KÍNH MỜ CẤP LAN TỎA Ở BỆNH NHÂN ILD

KỸ THUẬT: CT lát mỏng thể tích với đối chiếu phim trước; ghi chú nếu chức năng thận và hồ sơ nguy cơ cho phép tiêm thuốc khi thuyên tắc phổi đang tranh chấp.

HÌNH ẢNH TRƯỚC: (ngày chụp gần nhất; nền: tổ ong, giãn phế quản kéo, lưới, kính mờ, khí phế thũng; tuyên bố ổn định; đám mờ hiện tại CÓ MỚI hay không — câu quan trọng nhất).

ĐÁM MỜ HIỆN TẠI: (mức độ % thể tích phổi; phân bố: trung tâm/rốn phổi, ngoại vi, lan tỏa, phụ thuộc trọng lực, thùy; tỷ trọng: kính mờ so với đông đặc và tỷ lệ; dày vách mềm hay dạng hạt; tràn dịch có/không và thể tích; dấu hiệu đường thở: tree-in-bud, dày thành; biến dạng kiến trúc và giãn phế quản kéo có/không và đến mức nào).

TIM VÀ NGOÀI PHỔI: (tim to, dày quanh phế quản, dịch trong thực quản, phát hiện thành ngực/trung thất).

HỌ CƠ CHẾ: (nêu rõ một họ: nhiễm trùng — với nghi phạm theo miễn dịch; phù — với đặc điểm tim; xuất huyết — với xu hướng Hb; hoặc DAD — với phân nhóm: AIP, đợt cấp của ILD xơ hóa, ARDS, do thuốc ^{3Interstitial lung disease induced by drugs and radiation (Camus, Fanton, Bonniaud, Camus & Foucher 2004)Respiration 71(4):301-326 (PMID: 15316202; DOI: 10.1159/000079633)Nhấn để xem trong bảng nguồn}).

KHUYẾN NGHỊ: (nội soi phế quản với BAL cho công thức tế bào, nhuộm hemosiderin, nuôi cấy và PCR virus khi nhiễm trùng hoặc xuất huyết có khả năng; siêu âm tim và BNP cho cổng tim; CT nối tiếp sau 24–72 giờ để ghi nhận tiến triển pha hoặc hết mờ).

CẢNH BÁO: (đây là phát hiện nguy kịch nếu bệnh nhân đang xấu đi; nêu tên bác sĩ điều trị và hành động dự kiến).

10. Bộ ca DICOM tương tác

• Phù phổi (họ dịch thấm — kính mờ trung tâm, vách, tràn dịch)Case Lâm Sàng
• Viêm phổi nguyên phát dạng không điển hình (họ nhiễm trùng — bệnh tiểu phế quản và khoang phế nang)Case Lâm Sàng
• Xuất huyết phổi (họ hồng cầu — lấp đầy phế nang với Hb giảm)Case Lâm Sàng
• Viêm phổi Pneumocystis ở bệnh nhân HIV (họ cơ hội — kính mờ rốn phổi, vách, nang muộn)Case Lâm Sàng
• Viêm phổi Klebsiella gây phồng rãnh liên thùy (phản ví dụ họ vi khuẩn — thùy chứ không lan tỏa)Case Lâm Sàng

11. Tình huống tự đánh giá

Thảo luận. Dòng thời gian (6 ngày, bán cấp) đặt nhiễm trùng, DAH và AIP lên trước phù; tình trạng miễn dịch (mycophenolate) mở cánh cửa cơ hội — PJP là nghi phạm hàng đầu với kính mờ đối xứng cạnh rốn kèm dày vách và chừa góc sườn hoành, và BNP bình thường, không tim to, không tràn dịch đẩy phù xuống dưới [Nguồn 1]. Hemoglobin ổn định và không ho ra máu hạ thấp DAH, và vắng mặt giãn phế quản kéo hoặc biến dạng hạ thấp DAD trong hai tuần đầu [Nguồn 2]. Các xét nghiệm phân biệt là nội soi phế quản với BAL (miễn dịch huỳnh quang hoặc PCR cho PJP, công thức tế bào, nhuộm hemosiderin, nuôi cấy) và dấu ấn huyết thanh (BNP đã bình thường; β-D-glucan, LDH); PCR PJP dương tính chuyển điều trị sang trimethoprim-sulfamethoxazole ngay lập tức, trong khi đại thực bào nhiễm hemosiderin chuyển hướng sang xuất huyết và huyết thanh ANCA [Nguồn 1]. Hình ảnh trước đó xác lập đám mờ thực sự mới và nền là NSIP xơ hóa không tổ ong — nếu có tổ ong hoặc UIP rõ ràng, chẩn đoán phân biệt phải sắp lại với đợt cấp của ILD xơ hóa đồng dẫn đầu, và áp dụng tiêu chuẩn kính mờ mới hai bên trên nền xơ hóa với suy giảm không giải thích được bằng suy tim [Nguồn 1]. Câu kết luận cảnh báo nguy kịch: "Kính mờ mới hai bên cạnh rốn kèm dày vách trên nền NSIP xơ hóa ổn định, phù hợp nhất với viêm phổi cơ hội (PJP trước tiên) hơn là phù hay xuất huyết; khuyến nghị nội soi phế quản với BAL khẩn cấp; theo dõi thận, hô hấp và Hb đang diễn ra; cảnh báo: bác sĩ điều trị đã được thông báo, bệnh nhân đang xấu đi."