U crọ phẩu men dạng adamantin (Adamantinomatous craniopharyngioma)

Mô tả hình ảnh học & Bàn luận chuyên môn:

1. Đặc điểm cắt lớp vi tính (CT):

• Hố yên không bị giãn rộng hay biến đổi hình dạng; các cấu trúc xương hộp sọ còn lại trong giới hạn bình thường.
• Xuất hiện một khối u vùng trên yên (suprasellar mass) có vôi hóa ngoại vi (peripheral calcification).
• Thành phần trung tâm của khối u có tỷ trọng thấp (độ hấp thu khoảng 15 HU).
• Tuyến yên kích thước bình thường và nằm tách biệt với khối u.
• Không có hiện tượng ăn mòn hoặc tái cấu trúc xương lân cận khối u; không lan vào xoang bướm.
• Khối u tì sát động mạch thân nền (basilar artery) và làm biến dạng giao thị chéo (optic chiasm).
• Không có tình trạng giãn não thất (hydrocephalus). Các cấu trúc não còn lại không ghi nhận bất thường.
• Ghi nhận polyp niêm mạc xoang hàm trái; các ngách mũi thông thoáng, vách ngăn mũi không lệch đáng kể; xoang bướm thông khí tốt; các mỏm yên trước không thông khí.

2. Đặc điểm cộng hưởng từ (MRI):

• Khối dạng nang nhiều thùy (lobulated cystic mass) tập trung tại vùng trên yên phía sau, có tín hiệu cao trên T1 ở viền (marginal T1 hyperintensity) tương ứng với các ổ vôi hóa thấy trên phim CT.
• Bắt thuốc cản quang viền dạng không đều (irregular enhancement) ở quanh các nang.
• Tổn thương nằm tách biệt với mô tuyến yên bình thường, nhưng không thể tách rời khỏi phễu tuyến yên (infundibulum) (phễu có xu hướng đi từ trước ra phía bên phải khối u).
• Khối u tì sát bờ sau giao thị chéo, làm tách và đẩy lệch các dải thị giác sang bên.
• Gây đè ép sàn não thất ba, tiếp xúc nhưng không chèn ép hay ôm bọc các đoạn trên lâm cứng của động mạch cảnh trong (supraclinoid ICAs), động mạch não trước (ACAs) và động mạch thân nền. Không thấy artefact dòng chảy liên quan đến khối u này.

3. Chẩn đoán phân biệt: Các đặc điểm hình ảnh rất nghi ngờ u crọ phẩu men dạng adamantin. Các chẩn đoán phân biệt cho khối u vị trí này ít nghĩ đến hơn bao gồm:

• Năng khe Rathke (Rathke cleft cyst): Không có thành phần đặc hoặc bắt thuốc, hiếm khi vôi hóa, dạng đơn nang (unilocular), phần lớn nằm hoàn toàn hoặc chủ yếu trong hố yên.
• U tuyến yên đại thể (Pituitary macroadenoma - thoái hóa nang hoặc hoại tử): Có hình ảnh rất tương đồng nhưng thường có tâm điểm nằm trong hố yên kèm giãn rộng hố yên thay vì nằm ở vùng trên yên; mặc dù thỉnh thoảng có vùng nang tăng tín hiệu trên T1 nhưng ít khi có vôi hóa.
• U quái nội sọ (Intracranial teratoma): Sự hiện diện của mỡ có giá trị gợi ý cao nhưng cần chuỗi pulse xóa mỡ hoặc CT để xác định.

4. Mô bệnh học:

• Các lát cắt parafin cho thấy nhiều mảnh của u crọ phẩu men dạng adamantin (adamantinomatous craniopharyngioma).
• Cấu trúc gồm các đảo biểu mô hình dạng bất thường với lớp tế bào đáy ngoại vi nổi bật, biểu mô vảy trung tâm với hiện tượng sừng hóa tiêu điểm và lưới hình sao trung gian (intermediate stellate reticulum).
• Không nhận thấy hình ảnh phân bào hoặc vùng hoại tử.
• Mô não lân cận cho thấy hiện tượng tăng sản tề bào hình sao dạng lông (piloid gliosis) phát triển tốt kèm nhiều sợi Rosenthal (Rosenthal fibers).

Nguồn tham khảo: https://radiopaedia.org/cases/adamantinomatous-craniopharyngioma-11