Coronal (C+ arterial phase)

Xem toàn màn hình

CT•Coronal (C+ arterial phase)•1 / 41

Ca bệnhĐộng mạch vành trái bất thường từ động mạch phổi (ALCAPA)

Động mạch vành trái bất thường từ động mạch phổi (ALCAPA)

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi35

Giới tínhF

Bệnh sử lâm sàng

Khó thở (shortness of breath).

Chẩn đoán & Phát hiện

Động mạch vành trái bất thường xuất phát từ động mạch phổi (ALCAPA) là một dị dạng hiếm gặp.
Cả động mạch vành trái và phải đều được giãn (dilated) do hiện tượng shunt máu trái‑sang‑phải (hệ thống tới phổi).
Shunt máu từ động mạch vành phải sang động mạch vành trái và từ hệ thống tới phổi được quan sát rõ nhất tại vị trí xuất phát bất thường của động mạch vành trái, nơi máu có độ tương phản cao trong động mạch vành trái chảy vào động mạch phổi chính ít được làm tăng độ tương phản (less densely opacified).

Chẩn đoán

Động mạch vành trái bất thường từ động mạch phổi (ALCAPA) (Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery).

Chẩn đoán phân biệt

1.Teo động mạch vành trái
2.Lỗ rò động mạch vành
3.Bệnh cơ tim giãn nở

Điểm giảng dạy

"ALCAPA là một dị dạng bẩm sinh hiếm gặp, trong đó động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ."
"Nó gây ra hiện tượng 'ăn cắp' mạch vành, nơi máu chảy từ động mạch chủ có áp lực cao (qua các mạch máu bàng hệ từ động mạch vành phải) vào động mạch phổi có áp lực thấp, dẫn đến thiếu máu cơ tim."
"Các dấu hiệu hình ảnh đặc trưng bao gồm sự giãn nở của cả hai động mạch vành và việc quan sát thấy dòng máu shunt vào động mạch phổi chính."

Thảo luận

Động mạch vành trái bất thường từ động mạch phổi (ALCAPA), còn được gọi là hội chứng Bland-White-Garland, là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp nhưng nghiêm trọng. Trong giải phẫu bình thường, các động mạch vành xuất phát từ xoang Valsalva trong động mạch chủ để cung cấp máu giàu oxy dưới áp lực cao cho cơ tim. Trong ALCAPA, động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, dẫn đến việc cung cấp máu thiếu oxy dưới áp lực thấp cho cơ tâm thất trái. Ngay sau khi sinh, khi sức cản mạch máu phổi giảm, áp lực tưới máu trong động mạch vành trái giảm xuống, dẫn đến thiếu máu cơ tim. Để bù trừ, các mạch máu bàng hệ phát triển giữa động mạch vành phải và trái. Tuy nhiên, điều này tạo ra hiện tượng 'ăn cắp' mạch vành, nơi máu chảy từ hệ động mạch vành phải có áp lực cao vào động mạch phổi có áp lực thấp qua động mạch vành trái, làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu máu. Nếu không được điều trị, tình trạng này thường dẫn đến rối loạn chức năng tâm thất trái, hở van hai lá và suy tim trong thời kỳ sơ sinh. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là chụp mạch máu CT hoặc MRI, có thể chẩn đoán xác định, thể hiện nguồn gốc bất thường của động mạch vành trái, các động mạch vành bị giãn và đôi khi là dòng máu chảy (shunt) chất tương phản vào động mạch phổi.

Ca bệnh liên quan

Anomalous origin of the LAD and circumflex arteries (Nguồn gốc bất thường của động mạch liên thất trước và động mạch vành | Ca bệnh Chẩn đoán hình ảnh)

Left coronary artery origin from right aortic sinus with interarterial course (Nguồn gốc động mạch vành trái từ xuyên tĩnh mạch chủ phải với đường đi nội động mạch | Radiology Case)

Proposed International Coronary Artery Anomalies Collaborative (ICAAC) classification system (Hệ thống phân loại hợp tác quốc tế về bất thường động mạch vành (ICAAC))