Đóng tắc ống tai trong (Internal auditory canal atresia)

DISCUSSION: Thiếu hụt dây thần kinh ốc tai (cochlear nerve deficiency) là một nguyên nhân quan trọng gây mất thính lực cảm thụ thần kinh bẩm sinh và bao gồm hypoplasia hoặc aplasia của dây thần kinh ốc tai. Mặc dù MRI là tiêu chuẩn vàng để quan sát trực tiếp dây thần kinh, CT đóng vai trò quan trọng bằng cách thể hiện các dấu hiệu xương gián tiếp.

Các phát hiện CT chủ yếu bao gồm:

• thu hẹp hoặc đóng tắc ống tai trong (narrowing or atresia of the internal auditory canal)
• đường ống dây thần kinh ốc tai diminutive (diminutive cochlear nerve canal)

Ốc tai (cochlea) có thể được hình thành bình thường, như trong trường hợp này, và các cấu trúc tai trong liên quan thường được bảo tồn. Những đặc điểm này nên gợi ý mạnh mẽ về cochlear nerve deficiency, ngay cả khi chưa có xác nhận bằng MRI.

Việc nhận diện các phát hiện này là quan trọng, vì nó ảnh hưởng đến việc đánh giá và quản lý tiếp theo, bao gồm khả năng ứng viên cho cấy ghép ốc tai (cochlear implantation), trong đó sự hiện diện của một dây thần kinh ốc tai nguyên vẹn là thiết yếu.

Teaching point: một ống tai trong hẹp hoặc đóng tắc trên CT nên gợi ý cochlear nerve deficiency và cần MRI correlation khi có thể.