U xơ cơ trơn散 lạc散 lạc散 lạc phúc mạc

• Nhiều tổn thương khối ở ổ bụng và vùng chậu trong phúc mạc, mật độ mô mềm, ranh giới rõ, kích thước lớn, tăng mật độ không đồng đều sau tiêm thuốc cản quang, có hình ảnh xoắn ốc và biến đổi nang hóa nội tại.
• Một số tổn thương nằm dọc theo vùng quanh động mạch chủ, hạch vùng chậu trong trái và hai bên chậu ngoài (phân bố theo kiểu hạch), tổn thương lớn nhất đo được 8,4 cm x 11,8 cm x 12,5 cm.
• Chụp FDG-PET cho thấy mức độ bắt thuốc dạng fluorodeoxyglucose (FDG) thấp ở các tổn thương khối trong ổ bụng và vùng chậu.
• Giải phẫu bệnh và miễn dịch hóa học cho thấy các tổn thương tế bào thoi UNC (benign spindle cell lesions) phù hợp với u xơ UNC (leiomyomas).

[DISCUSSION]

• U xơ cơ trơn散 lạc散 lạc散 lạc phúc mạc UNC (Diffuse intraperitoneal leiomyomatosis) là một bệnh lý hiếm, đặc trưng bởi nhiều khối tổn thương mô mềm ranh giới rõ xuất hiện ở phúc mạc, thường thấy dọc theo các mạch máu (có thể bắt nguồn từ cơ UNC trơn của thành mạch). Một giả thuyết khác cho rằng đây là hiện tượng lan truyền UNC phúc mạc của các u xơ UNC UNC UNC UNC UNC tử cung trong hoặc sau phẫu thuật cắt tử cung.
• Trong trường hợp này, một số tổn thương có vẻ UNC phúc mạc, trong khi một số khác có phân bố theo kiểu hạch, gợi ý sự lan truyền qua đường bạch huyết (tức là tồn tại đồng thời u xơ cơ trơn di căn UNC lành tính – benign metastasizing leiomyoma).
• Sinh thiết các tổn thương cho thấy nhiều tế bào thoi sắp xếp thành các bó ngắn, đan xen chặt chẽ với collagen, ổ đệm myxoid và các mao mạch giãn rộng.
• Miễn dịch hóa học (IHC): các tế bào khối dương tính với SMA và vimentin, âm tính với beta-catenin.
• Chẩn đoán được xác định dựa trên hình ảnh học và được khẳng định qua xét nghiệm giải phẫu bệnh lý và miễn dịch hóa học.
• Do các tổn thương nhiều, nằm gần các mạch máu lớn và bệnh nhân có tiền sử bệnh động mạch vành, nên hiện tại bệnh nhân đang được điều trị bảo tồn.