Thu, Apr 9
AI Trực tuyến
Series (3)
Axial C+ arterial phase

CT•Axial C+ arterial phase•1 / 99
Ca bệnhHạ sản ống động mạch chủ/hẹp eo động mạch chủ trước ống với ống động mạch còn thông lớn
Hạ sản ống động mạch chủ/hẹp eo động mạch chủ trước ống với ống động mạch còn thông lớn
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi1 day
Giới tínhFemale
Bệnh sử lâm sàng
Trẻ sơ sinh biểu hiện giảm bão hòa oxy và bất ổn huyết động sau khi sinh.
Chẩn đoán & Phát hiện
Chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CT angiography)
- Hạ sản cung động mạch chủ kéo dài từ đoạn cung xa đến isthmus, với phần còn lại là một kênh liên lạc nhỏ với động mạch chủ xuống.
- Giãn đáng kể thân động mạch phổi với ống động mạch còn thông (PDA) lớn thông nối với động mạch chủ xuống, động mạch chủ xuống nằm ở vị trí bình thường bên trái.
- Các tĩnh mạch phổi được quan sát thấy, có vẻ thông suốt nhưng nhu mỏng.
- Trào ngược thuốc cản quang tại tĩnh mạch chủ dưới (IVC) và các tĩnh mạch gan, liên quan đến thất phải giãn lớn, gợi ý suy tim phải.
DISCUSSION:
Trẻ sơ sinh biểu hiện giảm bão hòa oxy và bất ổn huyết động ngay sau khi sinh.
- Nồng độ bão hòa oxy ở chi dưới thấp hơn chi trên, trong khi huyết áp ở cả chi trên và chi dưới gần như bằng nhau.
- Siêu âm tim được chỉ định, cho thấy PDA lớn, và chẩn đoán nghi ngờ là ngắt quãng cung động mạch chủ (interrupted aortic arch) hoặc hở eo động mạch chủ (coarctation of the aorta).
- Sau đó, chụp CT mạch máu được thực hiện, phát hiện cung động mạch chủ hạ sản vẫn còn liên lạc với động mạch chủ xuống, kèm theo PDA lớn.
- Chẩn đoán ngắt quãng cung động mạch chủ đã được loại trừ do vẫn tồn tại kênh liên lạc giữa động mạch chủ lên và động mạch chủ xuống.
Chẩn đoán
Hạ sản ống động mạch chủ/hẹp eo động mạch chủ trước ống với ống động mạch còn thông lớn (Aortic tubular hypoplasia/preductal coarctation with large patent ductus arteriosus)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Ngắt quãng cung động mạch chủ (IAA)
- 2.Hẹp eo động mạch chủ thể nặng
- 3.Hội chứng tâm thất trái nhỏ (HLHS)
Điểm giảng dạy
- "Hẹp eo động mạch chủ trước ống có thể biểu hiện tím phân biệt do shunt phải-qua-trái qua PDA lớn."
- "Sự tồn tại của kênh liên lạc nhỏ giữa cung động mạch chủ và động mạch chủ xuống giúp loại trừ chẩn đoán ngắt quãng cung động mạch chủ, phân biệt với hẹp eo thể nặng."
- "Bất ổn huyết động ở trẻ sơ sinh kèm hạ oxy máu chi dưới gợi ý tổn thương tắc nghẽn bên trái tim với tuần hoàn hệ thống phụ thuộc PDA."
Thảo luận
Hạ sản ống động mạch chủ kèm hẹp eo trước ống và ống động mạch còn thông lớn là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự phát triển kém của đoạn cung động mạch chủ xa và isthmus, dẫn đến giảm dòng chảy xuôi xuống động mạch chủ xuống. Tuần hoàn hệ thống phía dưới chỗ tắc được duy trì nhờ PDA lớn, gây tím phân biệt – hạ oxy máu chi dưới dù chi trên vẫn bình thường. Điều này giúp phân biệt với ngắt quãng cung động mạch chủ, nơi không tồn tại kênh liên lạc nào giữa động mạch chủ lên và xuống. PDA lớn gây tăng tuần hoàn phổi và quá tải thể tích thất phải, dẫn đến giãn thất phải và suy tim phải, biểu hiện bằng trào ngược thuốc cản quang ở tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch gan. Chẩn đoán sớm bằng siêu âm tim và chụp CT mạch rất quan trọng để lập kế hoạch điều trị. Điều trị thường bao gồm truyền prostaglandin E1 để duy trì PDA mở, sau đó là phẫu thuật sửa chữa.
