Sarcoma mô mềm phế nang di căn

Sarcoma mô mềm phế nang (ASPS) là một khối u ác tính đặc biệt với nguồn gốc mô học chưa chắc chắn, được đặc trưng bởi một biến đổi nhiễm sắc thể cụ thể (der(17)t(X;17)(p11;q25)). Khối u thường xuất phát từ mô mềm sâu của chi, đặc biệt là đùi ở thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ. Lâm sàng, bệnh biểu hiện bằng một khối u tăng trưởng chậm, có thể đau hoặc không đau. Một đặc điểm điển hình của ASPS là khả năng di căn qua đường máu sớm, thường liên quan đến phổi, não và xương, ngay cả khi khối u nguyên phát còn nhỏ. Trên hình ảnh học, tổn thương nguyên phát thường xuất hiện dưới dạng khối không đồng nhất, rõ giới hạn với các khoảng trống dòng máu nổi bật trên MRI. Các di căn phổi thường đa focal và có bao rõ ràng. Do tính chất mạch máu cao, ASPS thể hiện mức độ hấp thu FDG mạnh trên chụp PET, như được thấy trong trường hợp này liên quan đến cơ tứ đầu đùi trái và các tổn thương phổi.