Bệnh nhân có rối loạn phát triển giới tính 46XX đã thực hiện nhiều ca phẫu thuật tái tạo và hiện đến khám vì đau vùng chậu không đặc hiệu.
Chẩn đoán & Phát hiện
DISCUSSION:
Bệnh nhân có tình trạng pseudohermaphroditism nữ có nội tạng sinh dục nội bộ dạng nữ và kiểu gen nữ (46 XX) với các mức độ khác nhau của sự viril hoá ngoại hình sinh dục.
Chẩn đoán
Phẫu thuật tạo âm đạo mới (Neovaginoplasty)
Chẩn đoán phân biệt
1.Không có âm đạo bẩm sinh
2.Bất thường ống Mullerian
3.Dính vùng chậu
Điểm giảng dạy
"Phẫu thuật tạo âm đạo mới được thực hiện ở bệnh nhân có rối loạn phát triển giới tính hoặc không có âm đạo bẩm sinh."
"Tình trạng giả lưỡng tính nữ đặc trưng bởi kiểu gen 46XX và cơ quan sinh dục nội bộ dạng nữ với bộ phận sinh dục ngoài nam tính hóa."
"Chụp ảnh giúp đánh giá giải phẫu sau phẫu thuật và các biến chứng như hẹp hoặc dính."
Thảo luận
Phẫu thuật tạo âm đạo mới là một thủ tục phẫu thuật được thực hiện để xây dựng hoặc tái tạo ống âm đạo. Chỉ định thường gặp ở bệnh nhân có các bệnh lý bẩm sinh như không có âm đạo (ví dụ: hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) hoặc rối loạn phát triển giới tính (DSD), chẳng hạn như giả lưỡng tính nữ. Trong giả lưỡng tính nữ, cá thể có kiểu gen 46XX và buồng trứng, nhưng cơ quan sinh dục ngoài có thể biểu hiện nam tính hóa do tiếp xúc với androgen trong quá trình phát triển thai nhi. Mục tiêu của phẫu thuật tạo âm đạo mới là tạo ra một âm đạo có chức năng cho quan hệ tình dục và cải thiện chất lượng cuộc sống. Các kỹ thuật phẫu thuật khác nhau tồn tại, bao gồm việc sử dụng ghép da, đoạn ruột hoặc kéo màng bụng qua. Chụp ảnh sau phẫu thuật có thể được sử dụng để đánh giá sự sống sót của mảnh ghép, phát hiện các biến chứng như hẹp hoặc sa tụt âm đạo mới, và đánh giá giải phẫu vùng chậu để tìm kiếm bất thường liên quan.
