Wed, Jul 1
AI Trực tuyến
Series (8)
Coronal (bone window)
CT•Coronal (bone window)•1 / 112
Ca bệnhHội chứng khe mặt trung vị
Hội chứng khe mặt trung vị
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi30
Giới tínhM
Bệnh sử lâm sàng
Khuyết tật khuôn mặt bẩm sinh. Đánh giá CT của bộ xương sọ mặt.
Chẩn đoán & Phát hiện
DISCUSSION: Trường hợp này thể hiện các đặc điểm điển hình của hội chứng khe mặt trung vị (frontonasal dysplasia), một dị dạng bẩm sinh hiếm gặp. Các phát hiện bao gồm:
- độ rộng mắt tăng (orbital hypertelorism)
- mũi chia đôi (bifid nose)
- mở rộng xoang ethmoid (ethmoidal widening)
- khe trung vị liên quan đến rãnh răng trên và vòm miệng (median cleft involving the upper alveolar ridge and palate)
- không có bất thường calvarial hoặc bất thường nội sọ lớn (without associated calvarial or major intracranial abnormalities).
Trường hợp được cung cấp bởi Dr. Amani Al Jojo.
Chẩn đoán
Hội chứng khe mặt trung vị (median cleft face syndrome)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Dị dạng mặt mũi trước
- 2.Dị dạng sọ mặt trung vị
- 3.Khe Tessier số 0
Điểm giảng dạy
- "Hội chứng khe mặt trung vị, còn được gọi là dị dạng mặt mũi trước, là một dị dạng bẩm sinh hiếm gặp đặc trưng bởi các khiếm khuyết khuôn mặt ở đường giữa."
- "Các đặc điểm hình ảnh chính bao gồm độ rộng mắt tăng, sống mũi rộng, mũi chia đôi và mở rộng xoang ethmoid."
- "Tình trạng này thường liên quan đến khe trung vị của môi trên, rãnh răng và vòm miệng, nhưng thường không có các bất thường nội sọ lớn."
Thảo luận
Hội chứng khe mặt trung vị, hay dị dạng mặt mũi trước, là kết quả của sự phát triển bất thường của các quá trình mũi và mặt mũi trong quá trình phôi thai. Nó biểu hiện với một phổ các bất thường khuôn mặt ở đường giữa. Các phát hiện hình ảnh điển hình bao gồm tăng khoảng cách hai hốc mắt (hypertelorism), mũi chia đôi và khe trung vị có thể kéo dài từ trán đến môi trên. Sự mở rộng của xoang ethmoid thường được quan sát thấy do khoảng cách tăng lên giữa các thành bên trong của hốc mắt. Trong khi xương khuôn mặt bị ảnh hưởng đáng kể, các bất thường nội sọ như không có thể não thất (agenesis của hồi liên kết) hoặc não thoát vị có thể xảy ra nhưng ít phổ biến hơn trong các trường hợp đơn lẻ. Chụp CT là rất cần thiết để đánh giá mức độ ảnh hưởng của xương và lập kế hoạch phẫu thuật tái tạo.