Tricuspid Atresia: Imaging and Clinical Features (Bất sản van ba lá: Đặc điểm hình ảnh và lâm sàng)

Bất sản van ba lá (Tricuspid atresia) là một dị tật tim bẩm sinh tím hóa, đặc trưng bởi sự không phát triển van ba lá và phần vào thất phải. Gần như luôn luôn có sự thông nối bắt buộc trong buồng nhĩ thông qua thông liên nhĩ (ASD) hoặc lỗ bầu dục còn mở (PFO) để hoàn tất tuần hoàn 5. Một thông liên thất (VSD) nhỏ cũng thường xuất hiện. Trong một tỷ lệ trường hợp, bất sản van ba lá cũng có thể đi kèm với chuyển vị đại động mạch (TGA).

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh nếu chưa được chẩn đoán trước sinh, với tình trạng tím tiến triển, điển hình là nặng hơn khi khóc 7.

Điện tim (ECG)

Sóng P khổng lồ (>5 mm) 6
Hình thái nhọn ở đạo trình II
Tăng gánh rõ rệt của tâm nhĩ phải
Được gọi là "sóng P Himalaya"
Lệch trục cực độ
Điện thế thất trái cao (HLVV)
Tiêu chuẩn điện học của phì đại thất trái

Bệnh sinh

Bất sản van ba lá là hậu quả của sự phân chia bất đối xứng của ống nhĩ thất, và thất phải thường bị nhỏ (hypoplastic).

Liên quan đi kèm

Các liên quan ngoài tim được công nhận bao gồm:

Cung động mạch chủ bên phải
Lách không phát triển: asplenia

Đặc điểm hình ảnh học

Chụp X-quang thường quy

Đặc điểm X-quang ngực có thể thay đổi tùy theo sự hiện diện và mức độ của thông liên thất hoặc chuyển vị đại động mạch. Có thể thấy giảm mạch phổi (tức là hình ảnh nghèo mạch). Kích thước tim có thể bình thường hoặc to.

Siêu âm tim/ultrasound

Thường là phương tiện hình ảnh hàng đầu được sử dụng trong thời kỳ thai nghén. Cho phép trực tiếp quan sát dị tật.

CT và MRI

Cho phép trực tiếp quan sát dị tật và thường thấy sự phân tách bằng mô mỡ và/hoặc mô cơ giữa tâm nhĩ phải và thất phải. Chụp MRI cine có thể cung cấp thêm thông tin chức năng ngoài giải phẫu.

Điều trị và tiên lượng

Điều trị bằng phẫu thuật. Ban đầu đặt shunt để tăng lưu lượng máu đến phổi (ví dụ: shunt Blalock-Taussig). Phẫu thuật triệt để bằng thủ thuật Fontan (có nhiều chỉ định nhưng lần đầu tiên được mô tả để điều trị bất sản van ba lá 8). Bệnh nhân được sửa chữa thành công có thể sống đến tuổi trưởng thành.

[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/tricuspid-atresia[/SOURCE]

Bất sản van ba lá: Đặc điểm hình ảnh và lâm sàng

Knowledge Check

1.Which of the following is a hallmark feature of tricuspid atresia on echocardiography? / Đặc điểm nào sau đây là dấu hiệu đặc trưng của bất sản van ba lá trên siêu âm tim?

2.What is the typical ECG finding referred to as 'Himalayan P waves' in tricuspid atresia? / Tìm thấy điển hình nào trên điện tim được gọi là 'sóng P Himalaya' trong bất sản van ba lá?

3.Which surgical procedure is considered the definitive repair for tricuspid atresia? / Thủ thuật phẫu thuật nào được coi là điều trị triệt để cho bất sản van ba lá?

4.Which of the following is a common associated cardiac anomaly in tricuspid atresia? / Dị tật tim nào sau đây thường đi kèm với bất sản van ba lá?

5.What radiographic finding is commonly seen in tricuspid atresia due to reduced pulmonary blood flow? / Hình ảnh học X-quang nào thường thấy trong bất sản van ba lá do giảm lưu lượng máu phổi?

Related Cases

Tags