Pancoast tumour, hay u rãnh đỉnh (superior sulcus tumour), là một khối u phổi nguyên phát vùng đỉnh xâm lấn các cấu trúc thành ngực ở mức xương sườn thứ nhất hoặc cao hơn. Có thể hiện diện tình trạng đau do tổn thương đám rối cánh tay và hội chứng Horner (hội chứng Pancoast), tùy thuộc vào vị trí và mức độ xâm lấn.
Thuật ngữ
Thuật ngữ rãnh phổi trên (superior pulmonary sulcus) không có định nghĩa giải phẫu được chấp nhận và hiện nay không được khuyến khích sử dụng 12; tuy nhiên, thuật ngữ ‘u rãnh đỉnh’ vẫn được sử dụng trong các tài liệu chẩn đoán hình ảnh, y khoa và ngoại khoa và có thể dùng thay thế cho thuật ngữ ‘Pancoast tumour’.
Định nghĩa về Pancoast tumour thay đổi bao gồm tất cả các khối u phổi vùng đỉnh hoặc chỉ những khối u có hội chứng Pancoast. Để thêm phần nhầm lẫn, một số tác giả bao gồm tất cả các loại khối u phổi, trong khi những người khác giới hạn thuật ngữ này cho ung thư phổi không tế bào nhỏ (NSCLC) nguyên phát 7.
Trong bài viết này, Pancoast tumour áp dụng cho ung thư phổi nguyên phát vùng đỉnh có xâm lấn thành ngực tại hoặc trên mức xương sườn thứ nhất.
Dịch tễ học
Pancoast tumour chiếm 3-5% trong tổng số các ca ung thư phổi và có đặc điểm nhân khẩu học tương tự như các loại ung thư phổi khác 5,8.
Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện với hội chứng Pancoast xảy ra trong khoảng 25% trường hợp 1. Thành phần thường thiếu là hội chứng Horner, vốn đòi hỏi sự tổn thương của hạch sao nằm ở phía sau.
Các triệu chứng phổ biến nhất khi khởi phát là đau ngực và/hoặc đau vai, đau cánh tay cũng thường gặp. Có thể có tình trạng teo các cơ nội tại của bàn tay và sụt cân 5.
Giải phẫu bệnh
Các khối u phổi vùng đỉnh thường là ung thư phổi không tế bào nhỏ (NSCLC). Loại mô học thường gặp nhất theo lịch sử ở vùng này là ung thư biểu mô tế bào vảy 6,7, tuy nhiên, phù hợp với sự thay đổi chung về tần suất, Adenoma tuyến phổi (pulmonary adenocarcinomas) hiện nay được xác định thường xuyên hơn 8.
Đặc điểm hình ảnh học
X-quang quy ước
Phim X-quang quy ước cho thấy một đám mờ mô mềm ở đỉnh phổi. Đôi khi có thể thấy rõ tổn thương xương sườn hoặc sự lan rộng vào hố thượng đòn. Các tư thế chụp đỉnh phổi (lordotic views) có thể hữu ích.
Siêu âm
Vai trò của siêu âm bị hạn chế, nhưng nó có thể hữu ích trong việc hỗ trợ sinh thiết xuyên da vì nó có thể quan sát thành phần bên ngoài của khối u thông qua cửa sổ âm thanh liên sườn hoặc thượng đòn 3.
CT
Mặc dù, giống như trường hợp ung thư phổi ở các vị trí khác, CT là công cụ chính để chẩn đoán, nó có độ nhạy (60%) và độ đặc hiệu (65%) thấp để phân giai đoạn tại chỗ chính xác 7. Tuy nhiên, nó rất xuất sắc trong việc xác định tổn thương xương.
MRI
MRI hữu ích trong việc đánh giá các khối u vùng đỉnh phổi nhờ khả năng hiển thị tuyệt vời sự xâm lấn mô mềm và nhạy hơn nhiều (88%) cũng như đặc hiệu hơn (100%) trong phân giai đoạn tại chỗ 7.
Đánh giá cẩn thận đám rối cánh tay là quan trọng vì sự xâm lấn nhiều hơn thân dưới, hoặc rễ thần kinh C8, thường được coi là không thể phẫu thuật 7.
Giải phẫu này đặc biệt phù hợp cho việc hình ảnh hóa trên các mặt phẳng đứng dọc và đứng ngang, và các hình ảnh T1 đứng dọc cung cấp hầu hết các thông tin cần thiết 2,8.
FDG PET-CT
Giống như ung thư phổi nói chung, nó hữu ích để đánh giá hạch và di căn xa ở giai đoạn phân loại ban đầu. Đối với Pancoast nói riêng, PET-CT cho phép xác định chính xác thể tích khối u thô, điều này rất cần thiết cho việc lập kế hoạch điều trị xạ trị 8.
Điều trị và tiên lượng
Điều trị phụ thuộc chủ yếu vào mức độ xâm lấn, đặc biệt là qua vùng đỉnh, vì những tổn thương này thường liên quan đến đám rối cánh tay và các mạch máu dưới đòn. Trong những tổn thương như vậy, hóa trị hoặc xạ trị tân bổ trợ thường được thực hiện để làm giảm giai đoạn khối u đủ để cho phép cắt bỏ 2,13.
Tuy nhiên, vẫn còn nhiều tranh cãi về các tiêu chuẩn lựa chọn và loại trừ chính xác cho phẫu thuật cũng như thời điểm và cách thức thực hiện xạ trị và hóa trị.
Bất chấp những tiến bộ trong quản lý, tiên lượng vẫn còn kém với tỷ lệ sống sót sau 5 năm nói chung chỉ là 36%. Cắt bỏ hoàn toàn là yếu tố quan trọng nhất trong việc xác định khả năng sống sót 5:
-
đạt được cắt bỏ hoàn toàn - 45% sống sót sau 5 năm
-
chỉ cắt bỏ không hoàn toàn - 0% sống sót sau 5 năm
Lịch sử và từ nguyên
Hội chứng Pancoast do kết quả của u rãnh đỉnh đã được mô tả trong một số ấn phẩm (Hare 1838 và Ciuffini năm 1911) trước khi Pancoast báo cáo nó bằng thuật ngữ 'superior pulmonary sulcus tumour' vào năm 1924 5,8,9:
-
Edward Selleck Hare (1812-1838), bác sĩ người Anh, người đã qua đời bi thảm ở tuổi 26 vì bệnh sốt phát ban 10
-
Publio Ciuffini, bác sĩ người Ý: có thông tin cho rằng Ciuffini, một bác sĩ người Ý thực thụ vào đầu thế kỷ 20, đã mô tả thực thể này vào năm 1911; tuy nhiên một tài liệu tham khảo gốc vẫn chưa tìm thấy
-
Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, bác sĩ chẩn đoán hình ảnh người Mỹ
Chẩn đoán phân biệt
Các cân nhắc chẩn đoán phân biệt hình ảnh chung bao gồm:
-
di căn phổi
-
u trung biểu mô (mesothelioma)
-
các khối u thành ngực nguyên phát
-
Ewing sarcoma
-
PNET
-
di căn thành ngực
-
lymphoma
-
nhiễm trùng phổi vùng đỉnh, ví dụ: lao phổi
Ngoài ra, một số hình ảnh giả lập trên phim X-quang quy ước nên được xem xét, bao gồm:
-
các tổn thương mạch máu: ví dụ: giả phình động mạch cảnh 4
-
các khối trung thất trên trước