Meningioma (U Màng Não)

Tổng quan

U màng não (Meningioma) là loại u nội sọ ngoài trục nguyên phát phổ biến nhất, phát sinh từ các tế bào mũ nhện (arachnoid cap cells) nằm trong màng nhện [1]. Mặc dù đa số các khối u này phát triển chậm và lành tính, chúng có thể gây ra bệnh lý đáng kể do chèn ép các cấu trúc thần kinh lân cận hoặc xâm lấn vào các xoang màng cứng và xương.

Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), u màng não được chia thành ba độ:

• Độ 1 (Lành tính): Chiếm đại đa số các trường hợp (khoảng 80-90%). U phát triển chậm và có tỷ lệ tái phát thấp [1, 6].

• Độ 2 (Không điển hình - Atypical): Cho thấy hoạt động phân bào tăng lên và có xu hướng xâm lấn tại chỗ và tái phát cao hơn [1, 6].

• Độ 3 (Ác tính/Anaplastic): Khối u rất xâm lấn với các đặc điểm ác tính và tỷ lệ tái phát rất cao [1, 6].

Dịch tễ học

U màng não thường xảy ra ở người trung niên đến người già, với tỷ lệ mắc ở nữ giới cao hơn. Ở một số khu vực như châu Phi, u màng não có thể chiếm gần 30% tổng số u nội sọ nguyên phát ở người lớn [6]. Mặc dù hầu hết các trường hợp là đơn lẻ, có một mối liên quan đã biết với các yếu tố di truyền, đặc biệt là bệnh u xơ thần kinh loại 2 (NF2) [7]. Tiền sử chiếu xạ ion hóa vào vùng đầu cũng là một yếu tố nguy cơ quan trọng.

Khoảng 90% u màng não nằm ở tầng trên lều [1]. Các vị trí thường gặp bao gồm:

• Vùng cạnh xoang dọc trên và liềm não.

• Vòm sọ (convexity).

• Cánh xương bướm.

• Rãnh khứu.

• Hố sau (ví dụ: góc cầu tiểu não, mặt dốc).

• Bao dây thần kinh thị giác [2].

Biểu hiện lâm sàng

Các triệu chứng lâm sàng của u màng não chủ yếu được quyết định bởi kích thước và vị trí của nó:

• Vòm sọ/Cạnh xoang dọc trên: Thường biểu hiện bằng đau đầu, khiếm khuyết thần kinh khu trú hoặc co giật [7].

• Rãnh khứu: Có thể gây mất khứu giác (anosmia) hoặc thay đổi nhân cách.

• Cánh xương bướm: Có thể dẫn đến rối loạn thị giác hoặc liệt các dây thần kinh sọ.

• Bao dây thần kinh thị giác: Đặc trưng bởi tình trạng giảm thị lực tiến triển và lồi mắt (proptosis) [2].

• Hố sau: Có thể dẫn đến mất thính lực, chóng mặt hoặc mất điều hòa vận động.

Dấu hiệu hình ảnh

Cắt lớp vi tính (CT)

CT thường là phương pháp đầu tiên để phát hiện và rất tốt để đánh giá sự liên quan của xương.

• Tỷ trọng: Khoảng 60% u màng não có tình trạng tăng tỷ trọng nhẹ so với nhu mô não bình thường trên phim không tiêm thuốc [1].

• Vôi hóa: Xuất hiện trong khoảng 20-25% trường hợp, biểu hiện dưới dạng các nốt vôi hóa nhỏ, dạng cục hoặc dạng viền [1, 8].

• Ngấm thuốc cản quang: Thường ngấm thuốc mạnh và đồng nhất.

• Phản ứng xương: Một dấu hiệu điển hình là phì đại xương (hyperostosis) ở vùng xương lân cận [1, 4]. Đôi khi, các khối u ác tính có thể gây hủy xương [4].

Cộng hưởng từ (MRI)

MRI là tiêu chuẩn vàng để đánh giá mối quan hệ của khối u với các cấu trúc thần kinh và mạch máu.

• Chuỗi xung T1W: Thường đồng tín hiệu đến giảm tín hiệu nhẹ so với chất xám.

• Chuỗi xung T2/FLAIR: Tín hiệu thay đổi. Đa số là đồng tín hiệu, nhưng biến thể "vi nang" (microcystic) có thể tăng tín hiệu. Dấu hiệu "khe dịch não tủy" (một viền dịch mỏng giữa u và não) xác định vị trí ngoài trục của u.

• DWI/ADC: U màng não không điển hình và ác tính thường cho thấy hạn chế khuếch tán (giá trị ADC thấp hơn) so với u lành tính [3].

• T1 sau tiêm thuốc (T1 C+): Ngấm thuốc mạnh, đồng nhất là điển hình. "Dấu hiệu đuôi màng cứng" (dày và ngấm thuốc của màng cứng lân cận) thường gặp nhưng không đặc hiệu hoàn toàn [6].

• Phổ cộng hưởng từ (MRS): Đặc trưng bởi đỉnh Alanine (tại 1.47 ppm) và sự gia tăng rõ rệt của Choline, kèm theo sự giảm hoặc mất N-acetylaspartate (NAA) [3].

Chụp mạch và Tưới máu

• Chụp mạch: Có thể thấy hình ảnh ngấm thuốc dạng "mặt trời mọc" (sunburst) hoặc "mẹ chồng" (ngấm thuốc sớm và tồn tại muộn).

• MRI tưới máu: Thường cho thấy thể tích máu não tương đối (rCBV) cao do tính chất tăng sinh mạch của u [3].

Chẩn đoán phân biệt

• Di căn màng cứng: Thường liên quan đến một khối u ác tính nguyên phát đã biết; có thể gây phù não do vận mạch nhiều hơn và thiếu dấu hiệu phì đại xương điển hình của u màng não.

• U dây thần kinh (Schwannoma - vị trí góc cầu tiểu não): Khác với u màng não, u dây thần kinh thường không có đuôi màng cứng, tạo góc nhọn với xương đá và thường làm rộng ống tai trong.

• U mạch máu (Hemangioma): Không giống u màng não, u mạch máu thường tăng tín hiệu rất mạnh trên T2 ("light bulb bright") và thường không có kiểu ngấm thuốc "lấp đầy" hướng tâm [4].

• U tế bào thần kinh đệm ít nhánh (Oligodendroglioma): Một khối u trong trục thường xuyên vôi hóa nhưng xâm lấn vỏ não và chất trắng dưới vỏ thay vì xuất phát từ màng cứng [7].

• Bệnh lý u màng não mạch (Meningioangiomatosis): Một tổn thương hiếm gặp liên quan đến NF2, biểu hiện dưới dạng khối vôi hóa ở vỏ não với sự ngấm thuốc dạng cuộn não [7].

Quản lý và Điều trị

Việc lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc vào kích thước, vị trí, độ WHO của khối u và các triệu chứng của bệnh nhân.

1. Theo dõi: Các khối u nhỏ, không triệu chứng, phát triển chậm ở bệnh nhân cao tuổi có thể được quản lý bằng cách "theo dõi sát" qua chẩn đoán hình ảnh định kỳ [2].

2. Phẫu thuật cắt bỏ: Điều trị chính cho các khối u màng não có triệu chứng hoặc đang phát triển. Mục tiêu là cắt bỏ hoàn toàn khối u, màng cứng liên quan và bất kỳ phần xương phì đại nào (phẫu thuật độ Simpson 1) [6].

3. Gây tắc mạch tiền phẫu: Có thể được sử dụng để giảm mất máu trong phẫu thuật và làm mềm khối u bằng cách làm tắc nguồn cung cấp máu động mạch [6].

4. Xạ trị:

   • Xạ phẫu (SRS): Hiệu quả đối với các khối u nhỏ, phần u còn lại sau mổ hoặc các khối u ở vị trí khó phẫu thuật (ví dụ: xoang hang).
   • Xạ trị phân liều: Thường được sử dụng cho u màng não độ 2 và độ 3 sau phẫu thuật để giảm tái phát [2].

5. Tiên lượng: Tỷ lệ tái phát khác nhau đáng kể theo độ: khoảng 9% đối với độ 1, 28% đối với độ 2 và 75% đối với độ 3 [6].