Bệnh Kawasaki: Đặc điểm hình ảnh và quản lý lâm sàng

Bệnh Kawasaki là một dạng viêm mạch máu nhỏ đến trung bình, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ nhỏ. Bệnh có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào nhưng có khuynh hướng đặc biệt đối với các mạch vành.

Dịch tễ học

Nhật Bản có tỷ lệ mắc cao nhất thế giới, với tỷ lệ mắc hàng năm là 3 trên 1000 trẻ dưới 4 tuổi 9. Trên toàn thế giới, đây là dạng viêm mạch phổ biến nhất ở trẻ em 8. Bệnh gặp ở nam nhiều hơn một chút so với nữ, với tỷ lệ nam:nữ là 1,4:1 9.

Bệnh thường gặp hơn ở anh chị em ruột; khoảng 3% anh chị em ruột sẽ được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki. Điều này tương ứng với nguy cơ tăng gấp 10 lần ở anh chị em ruột. Nguy cơ cũng cao hơn ở trẻ có cha mẹ bị ảnh hưởng, mặc dù chưa xác định được mối liên hệ di truyền nào 9.

Tại Hoa Kỳ, bệnh thường gặp nhất ở trẻ em có nguồn gốc châu Á, đặc biệt là người Nhật, ít gặp hơn ở người da đen và ít gặp nhất ở người da trắng.

Kể từ tháng 4 năm 2020, một số trường hợp hiếm gặp của một rối loạn giống bệnh Kawasaki đã được báo cáo ở trẻ em nặng đang dương tính với COVID-19 13,14. Hiện nay, tình trạng này được công nhận là hội chứng viêm đa hệ thống ở trẻ em (multisystem inflammatory syndrome in children - MIS-C) 16.

Chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Bệnh Kawasaki điển hình được chẩn đoán khi có sốt kéo dài ít nhất 5 ngày và có ít nhất 4 trong số các dấu hiệu sau 1,11:

• đỏ ở môi, niêm mạc miệng và hầu họng, nứt môi, lưỡi dâu tây

• viêm kết mạc nhãn cầu hai bên, không xuất tiết

• phát ban đa dạng dạng sẩn-đỏ, ban đỏ lan tỏa, ban đỏ dạng erythroderma hoặc giống erythema multiforme

• đỏ và phù nề ở tay và chân

• hạch bạch huyết cổ to (đường kính ≥1,5 cm)

Khi có từ bốn dấu hiệu lâm sàng trở lên, đặc biệt là các dấu hiệu liên quan đến tay và chân, chẩn đoán có thể được đặt ra khi sốt kéo dài 4 ngày. Hiếm khi, các bác sĩ có kinh nghiệm trước đó trong chẩn đoán bệnh Kawasaki đã chẩn đoán các trường hợp điển hình với sốt kéo dài 3 ngày 11.

Triệu chứng lâm sàng

Sốt kéo dài là biểu hiện phổ biến nhất ở hầu hết trẻ em. Các dấu hiệu và triệu chứng cụ thể thay đổi tùy theo giai đoạn của bệnh 1:

Giai đoạn cấp tính

• sốt không đáp ứng với kháng sinh

• mệt mỏi toàn thân và cáu gắt

• viêm kết mạc không xuất tiết

• viêm mống mắt trước

• đỏ vùng quanh hậu môn

• viêm hạch bạch huyết cổ

• lưỡi dâu tây

Giai đoạn bán cấp

• bong vảy các đầu ngón tay, ngón chân

• tăng tiểu cầu

• phình mạch vành

• nguy cơ tử vong cao nhất

Giai đoạn hồi phục

• các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng giảm dần

Giai đoạn mạn tính

• các biến chứng tim kéo dài đến tuổi trưởng thành

Bệnh lý

Nguyên nhân tự miễn đã được đề xuất. Bệnh thường tự giới hạn nhưng các trường hợp tử vong cấp tính được cho là xảy ra ở khoảng 1% các trường hợp. Biến chứng đáng lo ngại nhất là do tổn thương mạch vành, có thể biểu hiện dưới dạng viêm cơ tim kèm theo hình thành phình động mạch vành 1,2.

Đặc điểm hình ảnh học

Chụp X-quang thường quy

Chụp X-quang ngực có thể bình thường. Các phát hiện bất thường không đặc hiệu và bao gồm hình ảnh lưới-hạt, phù quanh phế quản, tràn dịch màng phổi, xẹp phổi và/hoặc giữ khí 1.

Hiếm khi, vài năm sau khi đợt bệnh khởi phát đã hồi phục, bệnh nhân có thể biểu hiện các phình động mạch vành vôi hóa, nhìn thấy được trên X-quang ngực 7. Mặc dù hiếm gặp, đây là hình ảnh "Aunt Minnie" của biến chứng bệnh Kawasaki ở người lớn tuổi.

Siêu âm

Siêu âm tim qua thành ngực (echocardiography) đặc biệt hữu ích trong đánh giá các bệnh nhân không đáp ứng đầy đủ các tiêu chuẩn lâm sàng (bệnh Kawasaki không điển hình), vì sự hiện diện của các dấu hiệu sau đây có giá trị chẩn đoán 11:

• giãn động mạch vành

• giãn vượt quá đường kính trung bình của động mạch vành từ 2,5 độ lệch chuẩn trở lên được phân loại là dạng phình

• rối loạn chức năng thất trái

• viêm cơ tim có thể gây rối loạn chức năng tâm thu hoặc tâm trương

• hở van hai lá

• biểu hiện của viêm nội tâm mạc

• tràn dịch màng ngoài tim

Chụp mạch (mạch vành/CT/MRI)

Chụp mạch có thể cho thấy các giãn nhỏ động mạch vành, phình mạch hoặc hẹp mạch. Đây là phương pháp nhạy và đặc hiệu nhất để đánh giá mạch máu 4.

Phình động mạch vành có thể được phân loại như sau 10:

• nhỏ: <5 mm

• trung bình: 5-8 mm

• lớn: >8 mm

Hẹp động mạch vành thường gặp hơn ở động mạch vành trái, trong khi huyết khối trong lòng động mạch vành thường được quan sát thấy nhiều hơn ở động mạch vành phải 10.

MRI cũng hữu ích trong việc đánh giá tưới máu cơ tim, mỏng thành tim và các phình mạch.

Điều trị và tiên lượng

Điều trị ban đầu bao gồm globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch và aspirin 11. Trong các trường hợp kháng trị, có thể sử dụng corticosteroid, infliximab và các thuốc ức chế miễn dịch khác 11.

Lịch sử và nguồn gốc tên gọi

Bệnh được đặt theo tên của bác sĩ nhi khoa người Nhật Tomisaku Kawasaki (1925-2020) 8,15, người đã gặp trường hợp đầu tiên vào năm 1961 và ban đầu mô tả bệnh trong một chuỗi ca bệnh gồm 50 trẻ vào năm 1967 6,8.

[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/kawasaki-disease[/SOURCE]