U nguyên bào thần kinh bào thai là một loại u nguyên bào thần kinh bẩm sinh (neuroblastoma xuất phát trong tử cung).
Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc ước tính khoảng ~1 trên 20.000 ca sinh.
Bệnh lý
Trong đa số lớn (~90%) các trường hợp, u nguyên bào thần kinh bào thai xuất phát từ tuyến thượng thận. Các trường hợp đã được chẩn đoán sớm nhất vào tuần thứ 19 của thai kỳ, nhưng thường được phát hiện vào tam cá nguyệt thứ ba (tuổi thai trung bình khi chẩn đoán khoảng ~36 tuần).
Vị trí
Có thể có khuynh hướng bên phải.
Đặc điểm hình ảnh
Siêu âm
Thường thấy như một khối phức tạp có thành phần nang (~50% 10) quanh vị trí dự kiến của tuyến thượng thận bào thai. Một số tổn thương có thể xuất hiện hoàn toàn đặc hoặc chủ yếu là nang.
Khám Doppler màu thường cho thấy tưới máu lan tỏa thay vì một mạch nuôi đơn độc.
Phân độ
Phân độ tương tự như phân độ u nguyên bào thần kinh tiêu chuẩn.
Biến chứng
-
phát triển của phù bào thai (hydrops fetalis): hiếm gặp nhưng là biến chứng đáng lo ngại
-
phát triển của tiền sản giật ở mẹ
Điều trị và tiên lượng
Trong gần như tất cả các trường hợp, khối u trải qua quá trình trưởng thành và thoái triển, tiên lượng rất tốt (khác với u nguyên bào thần kinh ở trẻ em), nhiều cơ sở đề nghị điều trị bảo tồn.
Chẩn đoán phân biệt
Đối với hình ảnh siêu âm, cần xem xét:
-
xuất huyết tuyến thượng thận bào thai: không có dòng chảy màu
-
mảnh rời phổi dưới cơ hoành dạng ngoài thuỳ (sub diaphragmatic extra-lobar pulmonary sequestration): thường khuynh hướng bên trái và có thể thấy một mạch nuôi đơn độc
Xem thêm
- u bào thai (fetal tumors)
[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/fetal-neuroblastoma[/SOURCE]