U nhầy tim (cardiac myxomas), mặc dù không phổ biến nhưng là một trong những loại u tim nguyên phát (primary cardiac tumors) thường gặp nhất và chiếm khoảng 50% các khối u tim lành tính nguyên phát (primary benign cardiac tumors).
Dịch tễ học (epidemiology)
U nhầy tim (cardiac myxomas) là u tim nguyên phát (primary cardiac tumor) thường gặp nhất ở người lớn (~50%) nhưng tương đối ít gặp ở trẻ em, nơi mà u cơ vân tim (cardiac rhabdomyomas) thường gặp hơn 8,11. Tỷ lệ mắc (incidence) của u nhầy tim (cardiac myxomas) là khoảng 0,5 trên một triệu dân mỗi năm 12. Độ tuổi biểu hiện bệnh rất rộng (11-82 tuổi), với hầu hết bệnh nhân biểu hiện ở tuổi trưởng thành (trung bình ~50 tuổi) 7,13. Có sự ưu thế ở nữ giới (female predilection) đã được ghi nhận 7,13.
Biểu hiện lâm sàng (clinical presentation)
Khoảng 20% bệnh nhân không có triệu chứng (asymptomatic), với u nhầy (myxomas) được phát hiện tình cờ (incidentally) trên chẩn đoán hình ảnh tim 7. Có lẽ, khi số lượng chẩn đoán hình ảnh tăng lên, con số này cũng sẽ tăng theo.
Các đặc điểm lâm sàng thay đổi và phụ thuộc vào vị trí cũng như các bệnh lý phối hợp khác, ví dụ: phá hủy van tim. Tuy nhiên, một tam chứng các triệu chứng đã được ghi nhận 7,8:
- Tắc nghẽn van tim (valvular obstruction)
-
bên trái: khó thở (dyspnea), khó thở khi nằm (orthopnea), phù phổi (pulmonary edema)
-
bên phải: các triệu chứng của suy tim phải (right heart failure)
- Biến cố thuyên tắc (embolic event)
-
sự phân bố sẽ phụ thuộc vào vị trí của khối u
-
hầu hết ở bên trái, và do đó, hầu hết là thuyên tắc hệ thống (systemic) (não hoặc các chi)
- Triệu chứng toàn thân (constitutional symptoms)
-
sụt cân (weight loss), mệt mỏi (fatigue), yếu sức (weakness)
-
có thể giống với viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (infective endocarditis) (sốt, đau khớp, lờ đờ)
Trong ~20% bệnh nhân, có thể xác định được tình trạng loạn nhịp tim (arrhythmias) 7.
Khi nghe tim (auscultation), thường có tiếng thổi tim (cardiac murmur). Một phát hiện đặc trưng ở những bệnh nhân có u nhầy có cuống (pedunculated) và sa (prolapsing) là tiếng gọi là "tumor plop" (tiếng rơi của khối u) 7.
Giải phẫu bệnh (pathology)
Vẫn còn tranh cãi về bản chất chính xác của các khối choán chỗ (masses) này, nhưng nhìn chung, chúng được coi là các tân sinh (neoplasms) lành tính (benign). Một số tác giả tin rằng chúng đại diện cho huyết khối (thrombus) đã tổ chức hóa.
Về mặt hình thái, chúng thường xuất huyết (hemorrhagic) và có độ chắc thay đổi. Chúng có thể không cuống (sessile) hoặc có cuống (pedunculated) (phổ biến hơn) và có kích thước thay đổi (1-10 cm). Chúng thường phát sinh nhất ở nhĩ trái (left atrium), bám vào vách liên nhĩ (interatrial septum) ở vùng hố bầu dục (fossa ovale).
Vị trí (location)
Bệnh nhân bị u nhầy nhĩ (atrial myxomas) có thể được chia thành hai nhóm: điển hình (chiếm đại đa số) và không điển hình 7,9:
-
điển hình: đơn độc với ~75% nằm ở nhĩ trái (left atrium)
-
không điển hình: biểu hiện sớm hơn; đa u (multiple tumors) thường gặp và thường nằm ở tim phải hoặc thất trái (left ventricle) nhiều hơn
Phân bố tổng thể 8,9:
-
tâm nhĩ (atria) (95%)
-
trái (left) (75%)
-
phải (right) (20%)
-
tâm thất (ventricles) (5%)
Các mối liên quan (associations)
Một mối liên quan không phổ biến nhưng đã được mô tả rõ ràng với các hội chứng đa tân sinh tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia syndromes) đã được ghi nhận, và được gọi là hội chứng Carney (Carney complex) 7,8.
Đặc điểm hình ảnh học (radiographic features)
X-quang quy ước (plain radiograph)
X-quang ngực có thể bình thường 2. Các bất thường, nếu có, là không đặc hiệu và bao gồm:
-
tim to (cardiomegaly): giãn nhĩ trái (left atrial enlargement)
-
vôi hóa (calcification) khối u trong tim
-
bằng chứng của tắc nghẽn van hai lá (mitral valve obstruction)
-
bằng chứng của tăng áp lực nhĩ trái, ví dụ: phù phổi (pulmonary edema)
Siêu âm (ultrasound)
Siêu âm tim (echocardiography) thường là phương tiện đầu tiên được sử dụng để xác định và đánh giá u nhầy tim (cardiac myxomas). Chúng xuất hiện dưới dạng các tổn thương tăng âm (hyperechogenic) với một cuống (stalk) giới hạn rõ (well-defined). Hơn nữa, siêu âm tim (echocardiography) có thể hữu ích để đánh giá tính di động của khối u, vì nó thường lồi (protrudes) qua các lá van.
CT
U nhầy (myxomas), cũng giống như các khối u tim khác, xuất hiện dưới dạng các khối choán chỗ (masses) trong tim, thường gặp nhất ở nhĩ trái (left atrium) và bám vào vách liên nhĩ (interatrial septum). Chúng thường giảm tỷ trọng (low attenuating) không đồng nhất (heterogeneously) (khoảng hai phần ba các trường hợp 2,8). Do các đợt xuất huyết (hemorrhage) lặp đi lặp lại, vôi hóa loạn dưỡng (dystrophic calcification) thường gặp 8. Vôi hóa (calcification) có xu hướng phổ biến hơn trong u nhầy nhĩ phải (right atrial myxoma) 15.
Nếu khối choán chỗ có cuống (pedunculated), có thể quan sát thấy sự di động trong tim, bao gồm cả việc sa (prolapse) qua van hai lá.
MRI
Hình ảnh MRI không đồng nhất (heterogeneous), phản ánh tính không đồng nhất của các khối choán chỗ (masses) này. Chúng thường là các khối hình cầu hoặc hình bầu dục, có thể không cuống (sessile) hoặc có cuống (pedunculated) 2,3.
-
T1: có xu hướng có tín hiệu thấp đến trung gian, nhưng các vùng xuất huyết (hemorrhage) có thể có tín hiệu cao 3
-
T2: có thể thay đổi do sự không đồng nhất trong các thành phần khối u, ví dụ: các thành phần vôi hóa (calcific) tín hiệu thấp; các thành phần dạng nhầy (myxomatous) tín hiệu cao
-
GRE: có thể cho thấy hiệu ứng nở rộng (blooming) của các thành phần vôi hóa (calcific)
-
T1 C+ (Gd): cho thấy sự tăng quang (enhancement) (một yếu tố phân biệt quan trọng với huyết khối (thrombus))
Điều trị và tiên lượng (treatment and prognosis)
Phẫu thuật cắt bỏ (resection) hoàn toàn trong các trường hợp điển hình thường giúp khỏi bệnh với tỷ lệ tái phát (recurrence) (tại chỗ hoặc nơi khác trong tim) được báo cáo là 0-5% các trường hợp 11,14. Trong các trường hợp không điển hình hoặc những trường hợp có hội chứng Carney (Carney complex), tỷ lệ này cao hơn nhiều (12-22%) 7,11.
Biến chứng (complications)
-
loạn nhịp tim (cardiac arrhythmia(s))
-
biến chứng thuyên tắc (embolic): ví dụ: đột quỵ (stroke), xuất huyết (hemorrhage) từ phình mạch (aneurysm) nội sọ do tân sinh (neoplastic)
Chẩn đoán phân biệt (differential diagnosis)
Trên chẩn đoán hình ảnh cần xem xét:
-
huyết khối (thrombus) trong tim
-
các khối u tim nguyên phát (primary cardiac tumors) khác
[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/cardiac-myxoma[/SOURCE]