Aortic dissection

Tổng quan

Bóc tách động mạch chủ là một cấp cứu tim mạch đe dọa tính mạng, đặc trưng bởi sự chia tách theo chiều dọc của lớp áo giữa động mạch chủ bởi một cột máu. Quá trình này bắt đầu bằng một vết rách ở lớp nội mạc, cho phép máu đi vào lớp áo giữa và tạo ra một "lòng giả" (false lumen) song song với "lòng thật" (true lumen). Sự bóc tách có thể lan rộng về phía gần hoặc phía xa, có khả năng gây ảnh hưởng đến các nhánh động mạch lớn và dẫn đến thiếu máu cục bộ cơ quan, vỡ động mạch chủ hoặc chèn ép tim cấp.

Các hệ thống phân loại rất quan trọng cho việc xử trí:

• Phân loại Stanford:

  • Type A: Liên quan đến động mạch chủ lên (phía gần động mạch cánh tay đầu).
  • Type B: Chỉ liên quan đến động mạch chủ xuống (phía xa động mạch dưới đòn trái).

• Phân loại DeBakey:

  • Type I: Xuất phát ở động mạch chủ lên và lan đến cung động mạch chủ và xa hơn.
  • Type II: Chỉ giới hạn ở động mạch chủ lên.
  • Type III: Chỉ giới hạn ở động mạch chủ xuống.

Dịch tễ học

Bóc tách động mạch chủ là hội chứng động mạch chủ cấp tính phổ biến nhất. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi, với tỷ lệ mắc cao nhất trong khoảng từ 60 đến 80 tuổi. Nam giới bị ảnh hưởng nhiều gấp đôi nữ giới.

các yếu tố nguy cơ chính bao gồm:

• Tăng huyết áp: Hiện diện trong 70-80% các trường hợp.

• Rối loạn mô liên kết: Hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos.

• Bất thường bẩm sinh: Van động mạch chủ hai lá, hẹp eo động mạch chủ.

• Do can thiệp/Chấn thương: Thông tim hoặc chấn thương ngực kín.

• Thai kỳ: Đặc biệt là trong tam cá nguyệt thứ ba hoặc sau khi sinh.

Biểu hiện lâm sàng

Biểu hiện điển hình là cơn đau ngực khởi phát đột ngột, cảm giác "xé" hoặc "rách" và đau dữ dội nhất ngay từ đầu.

• Vị trí đau: Đau ngực trước thường gợi ý tổn thương động mạch chủ lên, trong khi đau vùng liên bả vai (sau lưng) gợi ý tổn thương động mạch chủ xuống.

• Thiếu hụt mạch: Huyết áp không đối xứng hoặc mất mạch ở các chi xảy ra nếu sự bóc tách làm tổn thương các nhánh mạch máu.

• Thiếu hụt thần kinh: Đột quỵ hoặc liệt hai chi dưới có thể xảy ra do tổn thương động mạch cảnh hoặc động mạch tủy sống.

• Hở van động mạch chủ: Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương mới xuất hiện nếu sự bóc tách ảnh hưởng đến gốc động mạch chủ.

• Biến chứng: Ngất, suy tim hoặc tử vong đột ngột do vỡ vào khoang màng tim (chèn ép tim) hoặc khoang màng phổi.

Hình ảnh học

X-quang ngực

X-quang ngực thường là công cụ sàng lọc ban đầu nhưng không nhạy.

• Trung thất giãn rộng: Dấu hiệu phổ biến nhất (thấy trong khoảng 80% trường hợp).

• Dấu hiệu canxi: Sự di lệch của lớp vôi hóa nội mạc vào bên trong hơn 1 cm so với thành ngoài động mạch chủ.

• Nút động mạch chủ kép: Thay đổi đường viền của cung động mạch chủ.

Cắt lớp vi tính (CT)

Chụp CT mạch máu (CTA) đa dãy đầu dò là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán nhờ độ nhạy và độ đặc hiệu cao (>95%).

• Vạt nội mạc (Intimal flap): Một đường thấu quang mỏng, dạng dải ngăn cách lòng thật và lòng giả.

• Lòng thật (TL) so với Lòng giả (FL):

  • Lòng thật: Thường nhỏ hơn, ngấm thuốc cản quang mạnh hơn ở thì sớm và liên tục với đoạn động mạch chủ không bị bóc tách.
  • Lòng giả: Thường lớn hơn, ngấm thuốc muộn hơn và có thể chứa huyết khối.

• Các dấu hiệu đặc hiệu:

  • Dấu hiệu mỏ chim (Beak sign): Lòng giả thường tạo thành một góc nhọn nơi nó tiếp xúc với thành động mạch chủ.
  • Dấu hiệu màng nhện (Cobweb sign): Các sợi mảnh (di tích của lớp áo giữa) băng qua lòng giả.

• Sự liên quan của các nhánh mạch: CT đánh giá liệu sự bóc tách có lan vào động mạch thân tạng, mạc treo, thận hoặc động mạch chậu hay không.

Cộng hưởng từ (MRI)

MRI có độ chính xác cao nhưng thường dành cho bệnh nhân ổn định hoặc theo dõi định kỳ.

• Chuỗi xung máu đen (T1/T2-weighted): Tuyệt vời để quan sát giải phẫu của vạt nội mạc và thành động mạch chủ.

• Chuỗi xung máu sáng (Cine MRI): Hữu ích để đánh giá động lực học dòng chảy và hở van động mạch chủ.

• MRI tương phản pha (Phase-contrast): Có thể định lượng vận tốc và hướng dòng máu trong cả hai lòng.

• Cường độ tín hiệu: Huyết khối cấp tính trong lòng giả có thể cho tín hiệu T1/T2 cao, trong khi dòng máu đang chảy xuất hiện dưới dạng trống tín hiệu (signal void).

Siêu âm (Echocardiography)

• Siêu âm tim qua thành ngực (TTE): Hạn chế quan sát động mạch chủ xuống nhưng rất tốt để đánh giá gốc động mạch chủ, chức năng van và dịch màng tim.

• Siêu âm tim qua thực quản (TEE): Độ nhạy cao đối với động mạch chủ lên và cung động mạch chủ; thường dùng cho bệnh nhân không ổn định tại phòng cấp cứu hoặc phòng mổ.

Chẩn đoán phân biệt

Huyết khối nội thành (IMH)

• Hình ảnh: Đặc trưng bởi sự dày lên dạng hình liềm của thành động mạch chủ (>5mm) mà không có vạt nội mạc hoặc lòng giả rõ ràng trên CT.

• Phân biệt: Khác với bóc tách, không có sự thông thương trực tiếp giữa lòng mạch và lớp áo giữa.

Loét xuyên thấu xơ vữa (PAU)

• Hình ảnh: Một ổ đọng thuốc cản quang dạng loét nhô ra ngoài bề mặt nội mạc vào trong thành động mạch chủ bị dày lên, thường liên quan đến xơ vữa động mạch lan tỏa.

• Phân biệt: PAU có tính chất khu trú và thiếu vạt nội mạc lan dọc rộng rãi như trong bóc tách.

Phình động mạch chủ có huyết khối bám thành

• Hình ảnh: Huyết khối thường nằm ở ngoại vi và có bề mặt bên trong nhẵn hoặc không đều.

• Phân biệt: Huyết khối không có vạt nội mạc ngăn cách nó với lòng mạch; đường viền ngoài của động mạch chủ thường bị giãn rộng.

Xử trí và Điều trị

Điều trị nội khoa

Ổn định ban đầu tập trung vào liệu pháp "chống xung lực" (anti-impulse):

• Kiểm soát nhịp tim: Thuốc chẹn beta (ví dụ: Esmolol, Labetalol) để đạt mục tiêu nhịp tim <60 lần/phút.

• Kiểm soát huyết áp: Mục tiêu huyết áp tâm thu từ 100-120 mmHg.

Xử trí Ngoại khoa/Can thiệp

• Stanford Type A: Một cấp cứu ngoại khoa. Yêu cầu thay thế động mạch chủ lên bằng ống mạch nhân tạo (graft) để ngăn ngừa vỡ và thiếu máu mạch vành.

• Stanford Type B:

  • Không biến chứng: Thường được điều trị nội khoa với kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt.
  • Có biến chứng: (ví dụ: vỡ, thiếu máu chi, đau không kiểm soát) Được xử trí bằng can thiệp đặt stent-graft động mạch chủ ngực (TEVAR) hoặc phẫu thuật mở.