Bóc tách động mạch chủ: Chẩn đoán hình ảnh, phân loại và biến chứng

Bóc tách động mạch chủ là dạng điển hình và phổ biến nhất của các hội chứng động mạch chủ cấp tính và là một dạng của bóc tách động mạch. Bệnh xảy ra khi máu xâm nhập vào lớp trung mạc của thành động mạch chủ qua một vết rách hoặc loét thủng xuyên qua nội mạc và lan dọc theo lớp trung mạc, tạo thành một kênh thứ hai chứa máu (vòng tuần hoàn giả) bên trong thành mạch.

Dịch tễ học

Hầu hết các trường hợp bóc tách động mạch chủ xảy ra ở bệnh nhân cao tuổi có tăng huyết áp. Một tỷ lệ rất nhỏ có thể có rối loạn mô liên kết nền tảng. Các tình trạng hoặc yếu tố nguy cơ khác cũng có thể gặp, và khi đó sẽ phản ánh trong đặc điểm nhân khẩu học. Ví dụ bao gồm 5:

• xơ vữa động mạch

• bất thường cấu trúc động mạch chủ

• van động mạch chủ hai lá

• hẹp eo động mạch chủ

• mô liên kết bất thường

• hội chứng Marfan

• hội chứng Ehlers-Danlos

• hội chứng Loeys-Dietz

• hội chứng Turner

• ​nguyên nhân phổ biến nhưng chưa được nhận diện đầy đủ ở phụ nữ trẻ

• thai kỳ

• can thiệp trước đó 22

• phẫu thuật tim

• phẫu thuật động mạch chủ

• bơm bóng trong động mạch chủ 7

• sử dụng ciprofloxacin (chưa rõ có phải là tác dụng chung của nhóm fluoroquinolone hay không) 20

• fluoroquinolone dường như thúc đẩy mất tính toàn vẹn của ma trận ngoại bào thông qua nhiều cơ chế

• tại Vương quốc Anh, hiện nay khuyến cáo thận trọng khi sử dụng các thuốc này ở bệnh nhân nguy cơ cao 21

Điều thú vị là có mô hình theo mùa được báo cáo, với nguy cơ cao hơn vào mùa đông và trong các giờ buổi sáng 22.

Triệu chứng lâm sàng

Thời gian diễn tiến của bóc tách động mạch chủ được phân loại tùy ý thành ba giai đoạn 18,19:

• cấp tính: trong vòng 14 ngày kể từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên

• bán cấp: từ 14 ngày đến 3 tháng

• mạn tính: hơn 3 tháng kể từ khi khởi phát ban đầu

Bệnh nhân thường tăng huyết áp (mặc dù có thể huyết áp bình thường hoặc tụt huyết áp) và biểu hiện đau ngực trước hoặc sau, kèm cảm giác rách ngực. Có thể có sự chênh lệch huyết áp giữa hai tay tùy thuộc vào vị trí bóc tách.

Tùy theo mức độ lan rộng của bóc tách và tắc các nhánh động mạch chủ, thiếu máu cục bộ cơ quan đích cũng có thể xuất hiện (gặp ở đến 27% trường hợp) 5, bao gồm:

• thiếu máu cục bộ cơ quan bụng

• thiếu máu cục bộ chi

• đột quỵ thiếu máu hoặc thuyên tắc

• liệt hai chi dưới: do tổn thương động mạch Adamkiewicz

Nếu bóc tách động mạch chủ lan đến gốc động mạch chủ, có thể ảnh hưởng đến động mạch vành và biểu hiện tương tự như nhồi máu cơ tim có đoạn ST chênh lên trên điện tim đồ (ECG). Tuy nhiên, điều trị các bệnh nhân này bằng thuốc chống kết tập tiểu cầu/chống đông có thể gây hậu quả nghiêm trọng trong trường hợp bóc tách động mạch chủ.

Một số trường hợp bóc tách động mạch chủ có thể dẫn đến vỡ, gây trụy mạch và thường tử vong. Dấu hiệu chèn ép tim cấp (bộ ba Beck) cũng có thể gặp nếu vỡ vào khoang màng ngoài tim.

Đã có các nỗ lực xây dựng quy tắc quyết định lâm sàng để phân tầng nguy cơ bóc tách động mạch chủ cấp tính và tránh chẩn đoán quá mức. Điểm nguy cơ phát hiện bóc tách động mạch chủ (ADD-RS) kết hợp với xét nghiệm D-dimer âm tính đã được chứng minh là hiệu quả trong việc giảm các xét nghiệm không cần thiết; tuy nhiên, phương pháp này chưa được chấp nhận rộng rãi trong thực hành lâm sàng và cần thêm kiểm chứng 13,14.

Bệnh lý

Lòng bình thường được lót bởi nội mạc được gọi là lòng thật, và kênh chứa máu trong lớp trung mạc được gọi là lòng giả. Trong hầu hết các trường hợp, thành mạch bất thường. Nguyên nhân bao gồm:

• tăng huyết áp (cơ chế bệnh sinh: thoái hóa lớp trung mạc)

• rối loạn mô liên kết di truyền (cơ chế bệnh sinh: thoái hóa lớp trung mạc)

• hội chứng Marfan

• hội chứng Ehlers-Danlos

• hội chứng Loeys-Dietz

• xơ vữa động mạch (cơ chế bệnh sinh: loét thủng)

• viêm mạch (cơ chế bệnh sinh: viêm)

• thai kỳ (cơ chế bệnh sinh: chưa rõ)

• do thầy thuốc gây ra: catheter hóa động mạch chủ, bơm bóng trong động mạch chủ

Lòng giả thường có áp lực cao hơn và ít đập theo nhịp hơn, được cho là do lưu lượng máu ra xa giảm. Lòng thật thường nhỏ hơn do bị lòng giả chèn ép 22.

Phân loại

Hai hệ thống phân loại được sử dụng phổ biến (khoảng năm 2023) 30, cả hai đều phân chia bóc tách theo mức độ ảnh hưởng của đoạn động mạch chủ lên:

• phân loại Stanford (phổ biến hơn)

• phân loại DeBakey

Khoảng 60% các trường hợp bóc tách ảnh hưởng đến đoạn động mạch chủ lên (Stanford A hoặc DeBakey I và II) 5. Các hệ thống phân loại khác đã được đề xuất, ví dụ như:

• phân loại TEM (loại, vị trí điểm vào, thiếu máu tưới máu) 28, được Hiệp hội Phẫu thuật Tim-Thoracic châu Âu và Hội Phẫu thuật Ngực khuyến nghị thay thế phân loại Stanford và DeBakey 29

• phân loại DISSECT (thời gian, vết rách nội mạc, kích thước động mạch bị bóc tách, mức độ lan rộng từng đoạn, biến chứng lâm sàng, huyết khối lòng giả) 18

Bóc tách động mạch chủ đôi khi có thể được phân loại thành dạng thông nối và không thông nối 16,17.

Đặc điểm hình ảnh

Chẩn đoán hình ảnh là thiết yếu để xác định hình thái và mức độ lan rộng của bóc tách, đồng thời cho phép phân loại (từ đó quyết định phương pháp điều trị).

Tràn dịch màng phổi thường gặp, và kích thước tăng lên trong giai đoạn cấp tính của bóc tách 22.

Chụp X-quang thường quy

Chụp X-quang ngực có thể bình thường hoặc cho thấy một số hình ảnh gợi ý, bao gồm:

• trung thất rộng: >8,0-8,8 cm tại mức núm động mạch chủ trên phim chụp ngực trước-sau di động 9,10, mặc dù giới hạn trên bình thường này có thể thay đổi (có thể lớn hơn đáng kể) tùy theo kỹ thuật chụp, khoảng cách phim-chụp (FFD) và vị trí đặt cassette X-quang 15

• hình ảnh kép của động mạch chủ

• viền động mạch chủ không đều

• di lệch vào trong của vôi hóa xơ vữa (>1 cm so với bờ động mạch chủ) 9,11

Tùy theo nguyên nhân, có thể thấy dấu hiệu của máu tụ quanh động mạch chủ hoặc trung thất, bao gồm:

• mờ núm động mạch chủ

• mờ cửa sổ aortopulmonary (AP window)

• lệch các cấu trúc trung thất

• lệch thực quản hoặc ống nasogastric sang phải

• lệch khí quản sang phải

• phế quản chính trái đi xuống dưới (góc giảm so với phương ngang)

• tăng độ dày dải cạnh khí quản trái và/hoặc phải

• mỏm đỉnh mờ (apical capping), đặc biệt bên trái

CT

CT, đặc biệt là có cản quang động mạch và cụ thể là chụp cắt lớp vi tính động mạch chủ (CTA), là phương pháp lựa chọn, không chỉ có thể chẩn đoán và phân loại bóc tách mà còn đánh giá các biến chứng xa. CT được báo cáo có độ nhạy và độ đặc hiệu gần 100% 3,5.

Bóc tách động mạch chủ ngực có thể lan xuống xa vào động mạch chủ bụng và động mạch chậu. Do đó, thường thực hiện đồng thời chụp CT bụng và chậu để phát hiện tình trạng thiếu máu tưới máu mạc treo hoặc nội tạng bụng đi kèm.

CT không cản quang có thể chỉ cho thấy các hình ảnh tinh tế. Tuy nhiên, thường thấy rõ máu tụ thành mạch có mật độ cao. Di lệch vôi hóa xơ vữa vào trong lòng mạch cũng là một phát hiện thường gặp.

Các bóc tách lan đến gốc động mạch chủ lý tưởng nên được đánh giá bằng CTA đồng bộ hóa ECG, giúp gần như loại bỏ hoàn toàn hiện tượng giả do đập mạch. Các hiện tượng giả do đập mạch có thể bắt chước bóc tách, rất phổ biến và gặp đến 92% trong các trường hợp CTA không đồng bộ hóa 8.

CT có cản quang (ưu tiên CTA) cho hình ảnh chi tiết xuất sắc. Các phát hiện bao gồm 1-3,5:

• vách nội mạc

• hai lòng (double-lumen) đại diện cho lòng thật và lòng giả

• giãn động mạch chủ do hở van động mạch chủ 23

• một dạng bất thường có thể gặp là máu tụ trong thành động mạch chủ

• dấu hiệu Mercedes-Benz trong trường hợp bóc tách "ba lòng"

• dấu hiệu windsock (túi vách phồng theo gió)

• các đặc điểm hình ảnh của bất kỳ biến chứng nào của bóc tách động mạch chủ (xem bên dưới)

Một phần thiết yếu trong đánh giá bóc tách động mạch chủ là xác định lòng thật, vì đặt stent nội mạch vào lòng giả có thể gây hậu quả nghiêm trọng. Phân biệt giữa hai lòng thường dễ dàng, nhưng trong một số trường hợp, không thể xác định rõ lòng nào tiếp nối với động mạch bình thường. Trong những trường hợp này, một số đặc điểm sau đây hữu ích 3,23:

• lòng thật

• thường bị chèn ép bởi lòng giả có áp lực cao hơn và là lòng nhỏ hơn trong hai lòng

• có vôi hóa ở thành ngoài (hữu ích trong bóc tách cấp tính)

• tăng quang sớm và đồng nhất

• thường liên tục với gốc động mạch chủ

• các động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên (SMA) và động mạch thận phải thường xuất phát từ lòng thật

• lòng giả

• thường có kích thước lòng lớn hơn do áp lực lòng giả cao hơn (nhưng kích thước có thể bị ảnh hưởng bởi pha của chu kỳ tim)

• thường có mật độ cản quang thấp hơn do làm đặc muộn

• nguy cơ vỡ cao do giảm độ đàn hồi và giãn ra

• vị trí điển hình:

• phía trước-bên phải của đoạn động mạch chủ lên

• phía sau-bên trái của đoạn động mạch chủ xuống

• dấu hiệu beak (mỏ chim)

• dấu hiệu cobweb (các dải tuyến tính mảnh, mật độ giảm đặc hiệu cho lòng giả do các dải trung mạc còn sót lại chưa tách hoàn toàn trong quá trình bóc tách) 3

• có thể bị tắc mạch và chỉ thấy dưới dạng vùng giảm mật độ thành mạch (phổ biến hơn trong bóc tách mạn tính)

• động mạch thận trái thường xuất phát từ lòng giả

• bao quanh lòng thật trong bóc tách type A theo Stanford

Các vách bóc tách mạn tính thường dày và thẳng hơn so với các vách trong bóc tách cấp tính 3.

Siêu âm qua thực quản

Siêu âm qua thực quản (TOE) có độ nhạy và độ đặc hiệu rất cao trong đánh giá bóc tách động mạch chủ cấp tính, nhưng do hạn chế về khả năng tiếp cận và tính chất xâm lấn, hiện nay đã phần lớn được thay thế bởi CTA (hoặc MRA trong một số trường hợp) 5.

MRI

Mặc dù nói chung MRA được dành cho các lần khám theo dõi, các kỹ thuật chụp nhanh không cần cản quang (ví dụ: true FISP) có thể giúp MRI đóng vai trò lớn hơn trong chẩn đoán cấp tính, đặc biệt ở bệnh nhân suy giảm chức năng thận 4. MRI có độ nhạy và độ đặc hiệu tương tự CTA và TOE 5, nhưng bị hạn chế do tính sẵn có thấp và khó khăn vốn có khi thực hiện MRI ở bệnh nhân cấp tính nặng.

Chụp mạch (DSA)

Chụp mạch số hóa cắt lớp truyền thống trước đây là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán. Hiện nay CTA đã thay thế nó như là phương pháp thăm dò hàng đầu, không chỉ vì tính chất không xâm lấn mà còn do khả năng mô tả rõ hơn lòng giả làm đặc kém, máu tụ trong thành và thiếu máu cơ quan đích.

Chụp mạch vẫn cần thiết để thực hiện sửa chữa nội mạch.

Các nguy cơ của chụp mạch bao gồm các nguy cơ chung của chụp mạch cộng với nguy cơ catheter hóa vào lòng giả và gây vỡ động mạch chủ.

Báo cáo hình ảnh học

Báo cáo CTA nên bao gồm 27:

• mức độ lan rộng từ gần đến xa của bóc tách

• vị trí của vết rách nội-trung mạc (điểm vào +/- điểm tái vào)

• liên quan đến các dạng khác của hội chứng động mạch chủ cấp tính

• kích thước động mạch chủ (đo kích thước vuông góc lớn nhất) và đánh giá chức năng van động mạch chủ

• mức độ ảnh hưởng và cấp máu (từ lòng thật hay lòng giả) đến các nhánh động mạch chủ, bao gồm các lỗ động mạch vành

• hiện diện của huyết khối trong lòng giả

• dấu hiệu thiếu máu cơ quan hoặc tắc mạch

• hiện diện hoặc vắng mặt của máu tràn ra ngoài trong các khoang trung thất, màng phổi hoặc màng ngoài tim

Điều trị và tiên lượng

• kiểm soát huyết áp tích cực bằng thuốc chẹn beta, vì chúng làm giảm cả huyết áp và nhịp tim, từ đó giảm áp lực lên thành động mạch chủ

• phẫu thuật sửa chữa ngay lập tức (đối với bóc tách type A hoặc bóc tách type B có biến chứng)

Biến chứng

Các biến chứng của mọi loại bóc tách động mạch chủ bao gồm:

• bóc tách và tắc các nhánh mạch

• Tổn thương có thể là tĩnh hoặc động 23

• thiếu máu cơ quan bụng, ví dụ: thận (thận trái phổ biến hơn), ruột, lách

• thiếu máu chi

• đột quỵ thiếu máu

• liệt hai chi dưới: do tổn thương động mạch Adamkiewicz

• huyết khối tắc mạch xa

• giãn dạng phình: đây là chỉ định can thiệp nội mạch hoặc phẫu thuật 6

• vỡ động mạch chủ

• tràn máu màng phổi 25

Cụ thể, bóc tách type A theo Stanford cũng có thể dẫn đến:

• tắc động mạch vành (động mạch vành phải phổ biến hơn 22)

• hở van động mạch chủ

• vỡ vào túi màng ngoài tim, gây tràn máu màng ngoài tim dẫn đến chèn ép tim cấp

• máu tụ trong thành động mạch phổi do chảy máu vào lớp áo ngoài chung aortopulmonary

• suy tim phải tắc nghẽn cấp tính do chèn ép động mạch phổi bởi máu tụ

Mặc dù sự kết hợp giữa kiểm soát huyết áp và can thiệp phẫu thuật đã làm giảm đáng kể tỷ lệ tử vong tại bệnh viện, nhưng vẫn còn đáng kể, từ 10-35%. Trong 10 năm sau chẩn đoán, thêm 15-30% bệnh nhân cần phẫu thuật do các biến chứng đe dọa tính mạng 5.

Cụ thể, bóc tách type B theo Stanford của lòng giả có thể 23:

• hồi phục

• tắc mạch (một phần hoặc hoàn toàn)

• ổn định

• tiến triển theo hướng từ dưới lên trên

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt trên X-quang ngực là tình trạng giãn động mạch chủ ngực.

Trên CT, một số tổn thương có thể bắt chước bóc tách cần được xem xét 5:

• giả bóc tách do hiện tượng giả chuyển động do đập mạch chủ (thường ở mặt trước trái và mặt sau phải của đoạn động mạch chủ lên)

• giả bóc tách do vệt cản quang

• huyết khối thành mạch

• máu tụ trong thành động mạch chủ: một dạng bất thường của bóc tách động mạch chủ và là một phần của hội chứng động mạch chủ cấp tính

• loét xơ vữa thủng sâu, là một phần của hội chứng động mạch chủ cấp tính

• xẹp phổi kề cận

• tổn thương động mạch chủ tối thiểu

Trên MRI tim:

• hiện tượng giả do từ tính có thể tạo hình ảnh "giống vách giả" trên một số chuỗi hình ảnh 24

Về lâm sàng, một số nguyên nhân gây đau ngực cấp thường được xem xét:

• hội chứng vành cấp

• thuyên tắc phổi cấp tính

• viêm phổi

• bệnh Bornholm: đây là chẩn đoán loại trừ, ít được nghĩ đến – CT thường bình thường, hoặc thỉnh thoảng thấy viêm màng phổi không đặc hiệu và/hoặc các ổ xâm nhiễm

[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/aortic-dissection[/SOURCE]